小儿周期性低血钾性麻痹 疾病

小儿周期性低血钾性麻痹的发病原因

(一)发病原因

在欧美各国多为常染色体显性遗传，国内则以散发病例较为多见，饱食，酗酒，寒冷，剧烈运动，精神过于紧张，注射葡萄糖和胰岛素，使用肾上腺皮质激素等均可诱发本病，病因尚未明确，目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。

(二)发病机制

由于发作前钾排出量未见增加，故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致，电生理研究证实，肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态，肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致肌肉麻痹，病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发现，肌浆空泡形成，空泡内含有糖原，提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，当肌肉功能恢复，空泡即消失，一般本病发作间期的肌活检应显示正常，当病变成为不可逆时，则为永久性肌病(permanent myopathy，PM)，因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。