小儿支气管肺发育不全 疾病

典型症状

低氧血症 发绀 干咳 高碳酸血症 呼吸急促 呼吸困难 呼吸衰竭 颈静脉怒张 啰音 面色苍白

• 建议就诊科室：

  外科 胸外科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  对症治疗 康复治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿常规 痰液细胞学检查 胸部平片 胸部透视 支气管造影 胸部CT检查 血常规 便常规 肺功能检查

重点检查项目

气管分泌物细胞学检查第Ⅰ期可见鳞状上皮细胞及皱缩细胞，少量纤维细胞，第Ⅱ期见大量鳞状上皮细胞及一些不成熟细胞，第Ⅲ，Ⅳ期见变性细胞及脱落的呼吸道黏膜管型。 1.X线检查：与RDS 难以区分，可分为4期，Ⅰ期：多见双肺野密度增高阴影，有广泛颗粒影和支气管充气征，Ⅱ期：双肺透光度几乎消失，心脏扩大，心影模糊，Ⅲ期：肺野呈弥漫性小圆形蜂窝状透亮区，密度不规则，似梅花状，Ⅳ期：起病1个月左右，双肺见密集的条纹状改变，并见不规则透亮区。 2.肺功能检查 ：肺活量降低是其最敏感的指标，同时有气道阻力增加，肺顺应性降低等。

诊断鉴别

诊断 1.病史： 50%发生于出生体重<1000g的早产儿，最多见于肺透明膜病，尤其并发PDA，气压伤 和肺炎者。 2.临床表现： 临床可分为4期：第Ⅰ期(最初2～3天)：为急性呼吸窘迫阶段，出现明显的呼吸困难与发绀，与原发病的呼吸窘迫无法区分，第Ⅱ期(4～10天)：肺内充气甚少，肺变硬，肺顺应性下降，呼吸困难与发绀进一步加重，可发生气胸 ， 纵隔气肿，患儿常在此期死亡，第Ⅲ期(10～30天)：为向慢性期过渡的阶段，肺部开始出现增生性变化，此时病情相对稳定，但由于低氧血症和通气不足，患 儿仍离不开氧，并需呼吸器维持，第Ⅳ期(1个月以后)：为慢性期，有广泛的间质纤维化和肺组织破坏，可表现为进行性呼吸衰竭，发展为肺心病，生长发育缓 慢，停滞，呼吸急促 伴三凹征 ，肺部有水泡 音和哮鸣音，常继发呼吸道感染导致死亡，此期病死率约40%，幸存者中约有1/3在3年后临床和X线肺片逐渐恢复正常。 鉴别诊断 1.Wilson-Mikity综合征： 有学者认为二病为一，但更多学者认为是两种疾病，虽然二者均易发生于早产 婴，且X线所见极似，但Wilson-Mikity syndrome主要与肺不成熟有关，一般无透明膜病和吸入高浓度氧与机械通气损伤历史;生后前几天完全正常，多于生后1～3周才出现症状，起病隐匿，X线表现似BPD三期所见，弥漫性间质性浸润伴小囊状透明区，此外常见肋骨骨折 ，近年来本病已少见。 2.巨细胞病毒感染 和卡氏肺猪囊尾蚴病： 参见相关内容。 3.囊性纤维性变 ：参见相关内容，此外尚应与各种肺炎 ，肺出血和肺水肿 等鉴别。