小儿纵隔压迫综合征 （小儿纵隔压迫综合症） 疾病

小儿纵隔压迫综合征的发病原因

(一)发病原因

可因胸腺，淋巴结病变，肿瘤，支气管囊肿，纵隔炎，脓肿或消化道重复畸形 等，压迫造成此综合病征。

(二)发病机制

1.前纵隔病变

有胸腺病变，畸胎瘤 类，恶性淋巴瘤 和腺管性肿瘤等。

(1)胸腺病变：婴幼儿期常能见到胸腺肥大或增生，前者无症状，随年龄增长而逐渐缩小，常在1岁内消失。亦有退化缓慢呈不对称增大，或位于纵隔底部，在X线片上胸腺增生与肿瘤不易鉴别，若给服泼尼松2mg/(kg·d)，5天后摄片复查，肿块消失者为良性胸腺增大，停药数周后，可能再度出现，若持久存在，则需做胸腺活检，此法对不满18个月龄小儿，可避免一次手术，但不宜用于有呼吸道受压或年龄较大的患儿，因淋巴瘤亦可在胸腺发生，此时即不易鉴别，亦可行纵隔充气造影或断层摄影，对诊断具有一定帮助。

(2)恶性淋巴瘤 ：纵隔为淋巴瘤的好发部位，X线片所见特征性表现为肿块呈分叶状，其界限不清，外形较大，并常与无名动脉或腔静脉相联，若进行组织活检时，偶可引起大量出血，过大的淋巴瘤可引起致命的呼吸窘迫。

2.中纵隔病变

多见于淋巴结病变和支气管囊肿引起的压迫。

(1)支气管原性囊肿：多为良性疾病，约占纵隔肿瘤 的1/3，是由于胚胎时期支气管发育异常，移位于纵隔而成，有1～5mm薄壁囊腔，常附着于气管或支气管壁上，接近气管分叉部，囊腔与支气管不相通，囊壁与支气管壁结构相同，腔内壁为柱状上皮细胞组成，一般囊肿为单房性，内有隔膜和黏液样液体，临床上常无症状常于健康检查时发现，如囊肿发生感染，可破入支气管，产生继发感染，常出现发热，咳嗽，咳痰，气急等症状，当囊肿位于气管或支气管后面，介于气管和食管之间时，随囊肿的大小可致气管，支气管和食管发生程度不同的压迫症状，重者具有咽下受阻感，呼吸困难，偶有支气管囊肿与支气管相通，其囊内可见液平面。

(2)淋巴结肿大：纵隔淋巴结多数位于上，中纵隔，接近气管及其分支处，可因结核，真菌或结节病 等引起，在儿童期的结核和组织胞浆菌病 感染时，多伴有明显肺部症状，但以淋巴结肿大为主，皮试可帮助前者的诊断，若反应阴性，则可取斜角肌淋巴结或纵隔淋巴结肿块进行活检，中纵隔淋巴结肿大所引起的压迫症状以淋巴瘤为最常见。

3.后纵隔病变

神经源性肿瘤和消化道重复是儿童期较为常见的后纵隔病变，急性纵隔炎 与纵隔脓肿 系由于前后纵隔感染所致。

(1)神经源性肿瘤：为小儿常见的纵隔肿块，有报道本病占纵隔肿瘤的32.6%。

(2)消化道重复：在纵隔内所有消化道重复畸形中，食管重复囊肿约为10%～15%，位于食管下半部肌层之间，偶与食管腔交通，巨大囊肿可致呼吸窘迫。

(3)急性纵隔炎与纵隔脓肿：前纵隔脓肿多数由颈部感染蔓延，而后纵隔脓肿多数为食管穿孔 所引起，两者皆可因肺部感染而致淋巴结肿大化脓，使纵隔受压(上腔静脉综合征 )，由于脓肿发生部位的不同，其症状和体征亦有差异，一般有寒战，高热，胸骨后疼痛，咽下困难与全身中毒等症状，急性化脓性纵隔炎可有严重的毒血症状，结核性纵隔脓肿有时不易与肿瘤相鉴别。