小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 疾病

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症如何鉴别？

诊断

根据溶血性贫血 的临床表现，血红蛋白尿和酸溶血试验阳性，即可确诊，对于表现为增生低下性贫血而溶血的证据不明显者，需追踪观察才能明确诊断，我国目前制定的PNH诊断标准及再障-PNH综合征的诊断标准如下。

1.PNH诊断标准

(1)临床表现：符合PNH。

(2)实验室检查：Ham试验，糖水试验，蛇毒因子溶血试验，尿潜血(或尿含铁血黄素)等项实验中凡符合下述任何一种情况，即可诊断：

①两项以上阳性。

②一项阳性，但须具备下列条件：两次以上阳性，或1次阳性，但操作正规有阴性对照，结果可靠，即时重复仍阳性者;有溶血的其他直接或间接证据，有肯定的血红蛋白尿出现;能除外其他溶血特别是遗传性球形红细胞增多 症，自身免疫性溶血 性贫血，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症和阵发性冷性血红蛋白尿症等。

2.再障-PNH综合征诊断标准 凡再障转化为PNH，或PNH转化为再障，或兼有两病特征者，均属再障-PNH综合征，为表明两病发生先后，或兼有两病特征时，临床表现以何者为主，可将本综合征再分为4种情况，能分辨者应予标明：

(1)再障-PNH：指原有肯定有再障(而非未能诊断的PNH早期表现)，转为可确定的PNH，再障的表现已不明显。

(2)PNH-再障：指原有肯定的PNH(而非下述的第4类)，转为明确的再障，PNH的表现已不明显。

(3)PNH伴有再障特征：指临床及实验室检查所见均说明病情仍以PNH为主但伴有1个或1个以上部位骨髓增生低下，巨核细胞，网织红细胞不增高等再障表现者。

(4)再障伴有PNH特征：只临床及实验室检查所见均说明病情人以再障为主，但伴有PNH的有关化验结果阳性者。

鉴别诊断

本病应与再生障碍性贫血 ，自身免疫性贫血，骨髓增生异常综合征 (MDS)，营养性巨幼细胞性贫血 和其他原因所致的血红蛋白尿鉴别，一般根据上述各病的临床和实验室检查特点不难作出鉴别，如果再障病人骨髓增生低下，而又能查出类似PNH的异常红细胞，或有PNH临床表现和实验室检查所见而骨髓增生低下者，应怀疑再障-PNH综合征，一些MDS病人也可出现类似PNH的异常血细胞，但其基本特点和病情的发展仍以MDS为主，很少发生典型血红蛋白尿或出现PNH表现。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）