小儿脂肪吸收不良 （小儿脂肪泻） 疾病

小儿脂肪吸收不良的发病原因

(一)发病原因

胰腺疾病（25%）：

胰腺疾病引起胰腺外分泌减少或缺乏，肠道对脂肪消化吸收不良，出现脂肪泻时，胰脂肪酶的分泌常低于正常量的10%，严重脂肪泻主要见于先天性囊性纤维性变，慢性胰腺炎 及胰腺全切的患儿。

肠道疾病（20%）：

各种原因导致小肠吸收面积减少，黏膜表面病变，肠壁浸润及酶缺陷等，均可影响脂肪在小肠的正常摄取，加工和吸收，见于肠道感染性疾病，肠道寄生虫病，炎症性肠病(克罗恩病 ，溃疡性结肠炎 )，短肠综合征 ，肠淋巴管梗阻(淋巴肉瘤 ，霍奇金病 ，肠结 核等)。

代谢及其他原因（18%）：

内分泌紊乱疾病，如肾上腺功能低下，甲状旁腺功能减退;其他原因所致的肠吸收不良综合征 ，Wolman病;低丙种球蛋白血症，免疫球蛋白A重链病 ，无β脂蛋白血症;结缔组织病(硬皮病 )等。

胆汁分泌减少（10%）：

各种原因所致的胆管梗阻，如先天性胆道闭锁 ，胆道感染;各种肝病，如胆汁淤积性肝炎 ，晚期肝硬化 等。

上述脂肪吸收过程中，任何一环节发生障碍，均可引起吸收不良而导致脂肪泻。

(二)发病机制

食物中脂肪多为三酰甘油，当其与蛋白质等一起进入十二指肠后，可促使消化道激素胆囊收缩素(cholecystokinin)释放，后者促进胰腺分泌，胆囊收缩及Oddi括约肌开放，脂肪经胆盐乳化后，易于被水溶性胰脂肪酶所催化使其分解为甘油一酯及游离脂肪酸，胆盐分子具有亲水及亲脂两个极，数个胆盐分子围在一起，亲水端向外，亲脂端向内，可将甘油一酯及游离脂肪酸包围，形成水溶性，直径约5nm的微粒(micelles)，借水溶性特性，微粒可透入小肠黏膜表面的不移动(unstirred)液层，微粒中的脂肪通过被动扩散，被肠黏膜上皮细胞刷状缘所吸收，胆盐仍被留在肠腔，最终大部由回肠末段吸收，进入肠肝循环，可重新被利用。

进入上皮细胞的甘油一酯，在细胞内分解为脂肪酸，脂肪酸在内质网内又重新合成三酰甘油，并与细胞合成的磷脂胆固醇及蛋白质(apoprotein)一起，组成较稳定的乳糜粒，进入乳糜淋巴管及血循环。

上述脂肪吸收过程中任何一环节发生障碍，均可引起吸收不良导致脂肪泻，较多见于各种梗阻性或反流性黄疸 ，包括先天性胆道梗阻及感染中毒性肝炎等，由于此类患儿肠内缺乏胆汁，脂肪不能被乳化;其次见于肠道疾病，如各种肠道感染，限局性回肠炎，溃疡性结肠炎，乳糜泻 (麦胶过敏性肠病，caliac disease)，肠瘘 ，肠管大部切除以及肠道淋巴梗阻(如霍奇金病，淋巴肉瘤，肠结核及“渗出性肠病”等)，所谓渗出性肠病以腹泻 ，脂肪泻，水肿 及低蛋白血症为主要表现，系肠道淋巴组织异常，使血清蛋白倒流入肠道，可以131Ⅰ标记的白蛋白示踪检查粪便等方法证明;因缺乏胰酶所致的脂肪泻，见于先天性囊性纤维性变;由于异常代谢及其他原因所致的肠吸收不良综合征亦为脂肪泻的一种。