药物治疗 支持治疗 手术治疗
(一)治疗 1.输血:以纠正贫血及止血。 2.抗生素:控制继发感染。 3.皮质激素:仅对湿疹有效,而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。 4.转移因子:可以增强细胞免疫,有较显著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射,3个月为一疗程。 5.脾切除和骨髓移植:对前者的效果,各家意见不一,后者治疗效果虽然良好,但供体有限,要求很高、耗资昂贵难以普及。 此外,胎儿胸腺细胞移植也可试用。 (二)预后 本病征大多在10岁左右因反复感染、出血而夭折,本病征患儿易发生淋巴网状细胞系统恶性肿瘤,是死亡的重要原因。骨髓移植可望免疫机构重建而免于夭折。
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