小儿尤因肉瘤 （小儿尤文瘤，小儿尤因氏肉瘤） 疾病

典型症状

贫血 神经痛 胸腔积液 血沉增快 瘤块压迫 排便障碍

• 建议就诊科室：

  神经外科 肿瘤外科 肿瘤综合科 外科 肿瘤科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

淀粉酶 扫描电子显微镜 四肢的骨和关节平片 核磁共振成像(MRI) 肿瘤筛查 肿瘤受体显像 血常规 便常规 尿常规

重点检查项目

组织学改变：瘤细胞大小一致，排列紧密，胞浆少，淡染，细胞边界不清，核圆形或卵圆形，为淋巴细胞的2～3倍，染色质细，核仁不太明显，可见少数分裂象，细胞间质少，无网状纤维，常有显著出血和坏死，排列成假菊形团结构，瘤细胞胞浆PAS染色阳性，不耐淀粉酶 消化，电镜证实胞浆内含大量糖原，无神经分泌颗粒，免疫组化波形蛋白维蒙亭(Vimentin)，HBA-71和0-13阳性。 X线片的特点为患处松质骨和骨皮质均有斑点状骨质稀疏，表示骨质的破坏，病变部位的骨质略有膨胀，骨外膜掀起后，新生骨常呈多层的“洋葱皮样”，但这种现象并非尤文瘤所特有，骨破坏的四周常有软组织肿物阴影，表明瘤体已穿破骨皮质，出现在软组织中，长管状骨的病变多位于骨干，而且范围广泛，发生病理骨折的很少见。

诊断鉴别

诊断 在活体组织检查以前，应先摄X线骨片和胸片，并做静脉肾盂造影和骨髓穿刺，用手术活检确定最后诊断，活检所取的组织要充分，有时要用X线照片核对活检取标本的部位是否正确，冰冻切片有时是很有帮助的。 鉴别诊断 关于本症的鉴别诊断，应考虑嗜伊红肉芽肿，网状细胞肉瘤 ，恶性淋巴瘤 ，溶骨型骨肉瘤 ，转移的神经母细胞瘤 和白血病 ，同时本症亦应与骨髓炎 鉴别，肿瘤的退行性变类似脓性分泌物，X线骨片的影像也易与骨髓炎混淆。