小儿尤因肉瘤 （小儿尤文瘤，小儿尤因氏肉瘤） 疾病

小儿尤因肉瘤的发病原因

发病原因

尤文(Ewing)瘤系骨髓间质支架细胞演变而成的未分化网状细胞肉瘤 ，源于原始干细胞。

发病机制：

肉眼见肿瘤为髓腔内灰白色软肿物，肿瘤内常有坏死液化和出血区，瘤体大小每较X线照片显示的大，因此，放疗时应强调要针对病骨全长，肿瘤组织破坏病骨，骨外膜揭起并多有穿孔，因之，软组织肿瘤 常大于髓腔原发瘤，髂骨受累时软组织肿物突向骨盆内，甚至伸入腹腔。

组织学检查显示密集多层的小多面形或卵圆形细胞，胞浆浅，细胞膜境界不清，细胞核色深，大小一致，呈圆形或卵圆形，并有染色体，偶见菊形团或假性菊形团，这种细胞学所见宛如神经母细胞瘤 或恶性淋巴瘤 。

因广泛坏死和退行性变易混淆诊断，每使活检结果不能帮助确诊，出血会使人想到是否为肿瘤继发感染，甚至误认为感染病灶。

尤文肉瘤内不含网状纤维，本症另一个组织化学所见是细胞内含有糖原，组织学表现和电子显微镜检查也有其特征，如细胞内可见糖原颗粒，相反，网状细胞肉瘤的细胞内不含糖原。