诊断
根据病因,症状和相关检查即可诊断。
鉴别诊断
1.进行性脊髓性肌萎缩 :为常染色体 隐性遗传性脊髓前角细胞变性,临床也表现为肌萎缩与无力,病程呈逐渐进展,但常见肌束颤动,肢体远端肌萎缩也多较为明显,血清酶学检查多无异常,肌电图特征是神经原性损害。
2.多发性肌炎 :起病较急,进展较快,常伴有肌痛或发热,无阳性家族史,实验室检查可有血沉增快,肌肉活体组织检查可见炎性改变。
3.重症肌无力 :晚期可有肌萎缩,但肌无力为波动性,常晨轻暮重,抗胆硷酯酶类药物试验阳性,血清肌酶无升高,抗乙酰胆硷受体抗体多为阳性,肌电图检查时以重复频率刺激神经,可见动作电位波幅渐减,肾上腺皮质激素或抗胆硷酯酶类药物治疗有效。
4.肌萎缩性侧索硬化 症:儿童较少见,有肌肉萎缩及无力,病程逐渐进展,但常伴肌束颤动,并有肌张力增高,腱反射亢进及病理征阳性等上运动神经元损害的表现。
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