小儿药物诱发的溶血性贫血 疾病

典型症状

免疫性溶血 贫血 肾功能衰竭 血管内凝血 红细胞偏低 胆红素升高 血红蛋白尿 粒细胞减少 血小板减少

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

间接胆红素 尿素 抗人球蛋白试验 球形红细胞 血红蛋白 尿常规 血常规 便常规 胸部平片 骨髓粒细胞与有核红细胞比值（M/E） 骨髓象分析

重点检查项目

1.血象：外周血血红蛋白和红细胞下降;血清胆红素增高以间接胆红素增高为主。 2.尿液检查：有血红蛋白尿、肌酐和尿素氮升高时，表明有肾功能受损。 3.Coombs试验：直接Coombs试验阳性;间接Coombs试验阳性或相关药物孵育后阳性。 4.抗人球蛋白试验可助鉴别。 5. 应常规做X线胸片、B超等检查。

诊断鉴别

诊断 根据病因，症状和相关检查即可诊断。 鉴别诊断 1.自身免疫性溶血性贫血(冷抗体型及温抗体型)：本病的半抗原型与此病的主要区别，在于前者血清抗体仅与药物包裹的红细胞发生反应，加上药物接触史，对二者间鉴别诊断具有决定性意义。免疫复合物型者抗补体血清的直接Coombs试验呈阳性，与冷抗体型自身免疫性溶血性贫血类似，但前者结合冷凝集素试验和D-L试验阴性，加之间接Coombs试验仅与相关药物孵育后呈阳性，停服药物后直接Coombs试验转为阴性，则不难对二者间诊断做出明确鉴别。α甲基多巴诱发的自身免疫性溶血性贫血者，直接Coombs试验阳性(IgG型)，通常表现为Rh抗原特异性，对经修饰的红细胞间接Coombs试验亦呈阳性。目前尚无特异血清学检测手段来区别其与温抗体型自身免疫性溶血性贫血，但停用相关药物后贫血恢复和抗体消失支持前者的诊断。 2.先天性溶血性贫血(如遗传性球形红细胞增多症)：此病是一种家族遗传性溶血性疾病，其临床特点为程度不一的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾肿大和脾切除能显著改善症状。 3.还需注意与由于红细胞代谢性疾病(如G-6-PD缺乏症)发生的药物参与的溶血性贫血相鉴别。