眼球不能随意动 眼睑下垂 眼肌麻痹 心脏停搏 心律失常 无力 视神经萎缩 麻痹 耳聋 传导阻滞
本病征患者一般起病于儿童时期,常为单发而无显性家族遗传史,其临床特点有:
1.进行性眼肌麻痹 眼睑下垂 、眼球运动障碍、定向力差。
2.视网膜色素变性 视神经萎缩 、视力受损。
3.心脏传导阻滞 少数患者可有预激综合征等心律失常 、心脏停搏 。
4.高音调耳聋 前庭损害、听力丧失。
5.全身性肌无力 。
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