小儿异染性脑白质营养不良 疾病

小儿异染性脑白质营养不良的典型症状

典型症状：

营养不良 斜视 视神经萎缩 去大脑强直 腱反射异常 继发感染 共济失调 反应迟钝 抽搐 步态异常

症状内容：

MLD可分为晚婴型，幼年型和成年型三型。

1.晚婴型 晚婴型最多见，初生时正常，85%发病前已能正常行走，多在2岁左右起病，早期步态异常 ，共济失调 ，斜视 ，肌张力低下，自主运动减少，腱反射引不出，神经传导速度减慢，后者是由于末梢神经受累之故，中期智力减退，反应减少，语言消失，病理反射阳性，不注视，瞳孔对光反应迟钝 ，可有视神经萎缩 ，晚期呈去大脑强直 体位，偶有抽搐 发作，有延髓性麻痹 征，病程持续进展，多在4～8岁间死于继发感染 。

2.晚发型(青少年型和成人型) 发病年龄自3～10岁至青春期，甚至成人期不等，临床表现不一，起病时也以进行性行走困难为主，伴有腱反射减退，神经传导速度降低等外周神经受累表现;发病年龄较晚的青少年或成年人常先有学习或工作成绩下降，行为异常，认知障碍等，然后才出现共济失调等动作异常和锥体束征，本型病程为5～10年。