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小儿异染性脑白质营养不良 疾病

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小儿异染性脑白质营养不良 小儿异染性脑白质营养不良

脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy),是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患,主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy,GLD)、异染性脑白质病(metachromatic leukodystrophy,MLD)、肾上腺脑白质病(... [详细]

更多>>小儿异染性脑白质营养不良症状和表现

症状: 营养不良 斜视 视神经萎缩 去大脑强直

表现: MLD可分为晚婴型,幼年型和成年型三型。 1.晚婴型 晚婴型最多见,初生时正常,85%发病前已能正常行走,多在2岁左右起病,早期步态异常 ,共济失调 ,斜视 ,肌张力低下,自主运动减少,腱反射引不出,神经传导速度减慢,后者是由于末梢神经受累之故,中期智力减退,反应减少,语言消失,病理反射阳性,不注视,瞳孔对光... [详情]

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