小儿硬皮病 （小儿硬皮症） 疾病

小儿硬皮病的典型症状

典型症状：

吞咽困难 皮温降低 皮肤硬化 皮肤萎缩和色素沉着 皮肤绷紧肥厚失去弹性 局部皮肤变紧 关节疼痛 骨溶解 多发性神经炎 蛋白尿

症状内容：

1.起病常隐袭。

2.皮肤，黏膜：开始皮肤病变见于双侧手指，面部，后向躯干蔓延，经历水肿 期(皮肤变厚，紧张 ，苍白和皮温降低 )，硬化 期(皮肤增厚，变硬如皮革，呈蜡样光泽，面部呈假面具状，皱纹消失和张口困难 )，最后萎缩期(皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面)，黏膜(如口腔，阴道黏膜)可硬化，萎缩。

3.雷诺现象：约为70%患者的首发症状，有时为硬皮病早期惟一表现，是该病的典型症状之一。

4.关节和肌肉：关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解 ，吸收而缩短，肌肉无力 和萎缩。

5.消化系统：食管受累而引起吞咽困难 ，反流性食道炎，吸收不良综合征 等。

6.肺脏：间质性肺炎，纤维化，通气，换气功能受损。

7.心脏：心脏增大 ，心力衰竭 ，心包炎 ，心律失常 和肺动脉高压等是死亡重要原因之一。

8.肾脏：约17%受累，蛋白尿 ，血尿 ，有时出现硬皮病危象(急进性高血压 ，进行性肾功能衰竭 )是重要死因之一。

9.其他：发热，多发性神经炎 等。

10.分型

(1)局限型：病变限于皮肤，预后较好，此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征(皮下钙化 ，雷诺征，食管运动功能障碍 ，硬指和毛细血管扩张)。

(2)弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏器官受累。

(3)重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病。