小儿硬皮病 （小儿硬皮症） 疾病

典型症状

局部皮肤变紧 皮肤绷紧肥厚失去弹性 皮肤硬化 皮肤萎缩和色素沉着 关节疼痛 皮温降低 蛋白尿 多发性神经炎 骨溶解 吞咽困难

• 建议就诊科室：

  免疫科 皮肤科 内科 皮肤性病科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗 物理治疗

常见问诊内容

抗RNP抗体 抗Scl-70抗体 抗核仁抗体 抗着丝点抗体 红细胞沉降率(ESR) 抗核抗体(ANA)或抗核因子(ANF) 肺功能检查 皮肤涂片显微镜检查 尿常规 血常规 便常规

重点检查项目

1.血沉加快。 2.自身抗体 (1)抗核抗体：阳性，以斑点型，核仁型为主。 (2)抗Scl-70抗体 ：阳性，是弥漫型SSc标记抗体。 (3)抗着丝点抗体 ：是局限型SSc标记抗体，特别是CREST综合征时阳性。 (4)抗核仁抗体 ：阳性。 3.皮肤活体组织检查：胶原纤维增生，肿胀，硬化和萎缩，结缔组织细胞浸润，小血管壁增厚，管腔变小和闭塞。 4.X线检查：食管蠕动减弱，管壁僵硬，间质性肺炎，肺纤维化等。 5.肺功能测定：肺容量及弥散功能减低。

诊断鉴别

诊断 1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准： 1.主要指标：近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚，紧硬，类似病变亦见于整个四肢，面颈，躯干(胸腹)。 2.次要指标 (1)硬指：上述皮肤改变仅限于手指。 (2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄，丧失。 (3)肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索，结节 ，密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。 具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为SSc。 鉴别诊断 1.局部性硬皮病：局部皮肤变硬呈线状或斑点状，界限清楚，无血清学及内脏病变。 2.混合性结缔组织病 ：该病有手指肿胀 ，雷诺现象，易与SSc混淆，但它兼有狼疮及肌炎表现，如蛋白尿，肌无力，肌酶增高，高滴度抗RNP抗体 可鉴别。 3.嗜酸性筋膜炎 ：肢体局部压痛，肿胀，硬结，但一般不影响手，足和面部，嗜酸粒细胞增多，无雷诺现象及内脏损害，自身抗体阴性，活体组织检查可见深筋膜，皮下组织广泛炎症和硬化。 4.自限性硬肿病：皮肤发硬，但： ①病损发展快，短期内可累及全身皮肤，但手，足常不受累； ②无雷诺现象； ③抗Scl-70抗体 等阴性； ④病程常自限性； ⑤发病前常有感染史，如流感，咽炎，扁桃体炎等。