食欲不振 瘙痒 门脉高压 溃疡 黄疸 高热 腹泻 恶心 低热 胆汁性肝硬化
主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸 ,伴有明显瘙痒 ,右上腹慢性疼痛或不适,食欲不振 ,恶心 呕吐,慢性腹泻 ,营养不良 ,部分患儿伴有长期低热 或高热 ,体检可触及增大的肝脏,肝脏质硬,晚期可发展为胆汁性肝硬化 和门脉高压 ,部分患儿常伴慢性溃疡 性,脾脏结肠炎,Crohns病等,并有生长迟缓和青春期延迟等。
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