小儿原发性血小板增多症 疾病

典型症状

鼻出血 齿龈出血 恶心 乏力 腹痛 干性坏疽 静脉血栓 脾萎缩 肢体肿胀 四肢发冷

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

维生素B1 毛细血管脆性试验 出血时间 血液检查 血管造影 血常规 尿常规 骨髓增生程度 骨髓象分析 血小板黏附功能试验 胸部平片

重点检查项目

1.血液检查 ： (1)血小板：血小板显著增高，多数大于1000×109/L，由于数目过高，计数不准确，有人主张以比积管测定血小板层的高度，即所谓血小板比积，常能较好反映血小板的变化，血片内血小板形态显著变异，巨大畸形血小板多见。 (2)白细胞：白细胞计数常增高，95%病例在10.0×109/L以上，最高可达60.0×109/L，以中性多形核粒细胞增多为主，血片中可见少量中，晚幼粒细胞，10%患者中性粒细胞内碱性磷酸酶积分和血清维生素B1 2浓度降低，25%升高，其余70%正常。 (3)红细胞：在疾病某一阶段可有不同程度的贫血，一般呈小细胞或正常细胞低色素性，与失血有关，因此低色素性贫血，中性粒细胞增多，结合血小板极度升高，对本病诊断很有意义。 2.骨髓象：增生明显活跃，以巨核细胞增生尤著，原始与幼稚巨核细胞增多，血小板成堆。 3.血小板功能下降：血小板黏附，聚集，释放功能减低，出血时间延长，血块回缩不良，凝血酶原时间和凝血活酶生成时间延长，血小板因子-Ⅲ活力减弱，有效性减低。 4.毛细血管脆性试验：根据需要选择毛细血管脆性试验,结果阳性。 5.常规做胸片，B超，血管造影 ，CT等检查。

诊断鉴别

诊断标准： 1.有出血，栓塞和脾大的症状和体征。 2.血小板计数>1000×109/L，血片中血小板成堆，有巨大血小板。 3.骨髓增生活跃或极度活跃，巨核细胞增多，体积大，胞浆丰富。 4.白细胞计数和中性粒细胞增加。 5.血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。 6.排除继发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病。 与继发性血小板增多症 ，真性红细胞增多症 ，骨髓纤维化 ，恶性肿瘤以及红白血病 鉴别。