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小儿遗传性球形红细胞增多症 疾病

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小儿遗传性球形红细胞增多症 小儿遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血,黄疸,脾肿大,血液中球形红细胞增多,病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确,HS是一种... [详细]

更多>>小儿遗传性球形红细胞增多症症状和表现

症状: 溶血性贫血 全身各脏器血流缓慢 贫血 脾大

表现: 临床表现有显著异质性,起病年龄和病情轻重差异很大,HS多见于幼儿或儿童期,从无症状到危及生命的贫血 ,重者于新生儿或婴儿期起病,北京儿童医院收治的170例中,5岁以内发病139例,占82%,其中一半在1岁以内发病,不同家族之间,临床表现的轻重可有很大差别,同一家族的不同患者,病情轻重常较一致,根据临床表现,可将H... [详情]

更多>> 小儿遗传性球形红细胞增多症全面解读

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