小儿遗传性大疱性表皮松解症 （小儿遗传性大疱性表皮松解） 疾病

小儿遗传性大疱性表皮松解症应该做哪些检查？

检查项目：

心电图血红蛋白尿常规血常规便常规血液电解质检查血液酸碱度（pH）间接免疫荧光试验电子皮镜

检查内容：

发生贫血时，外周血象可见红细胞计数和血红蛋白量下降;并发感染时，外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高;重症感染伴有水电解质紊乱时，应做血钠，钾，氯，pH值和肝，肾功能等检查。

免疫荧光抗原定位显示，在EBS中，大疱型类天疱疮血清，Ⅳ型胶原抗体和板素抗体均在真皮侧;在JEB中，大疱型类天疱疮血清在表皮侧，Ⅳ型胶原抗体和板素抗体在真皮侧;在DEB中，大疱型类天疱疮血清，Ⅳ型胶原抗体和板素抗体均在表皮侧。

此外电镜还显示，在大多数DEB的真皮上部，有不同数量的胶原溶解，在新生儿暂时性大疱性皮肤松解症中，基底细胞核周可见无定型的星状小体。

重症病例应做胸部X线片，心电图，B超等检查。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）