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小儿遗传性大疱性表皮松解症 (小儿遗传性大疱性表皮松解) 疾病

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小儿遗传性大疱性表皮松解症 小儿遗传性大疱性表皮松解症

遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来,Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置,在将其分为三大类的基础上,又因临床表现的特征性分为若干亚型,随着分子遗传学的... [详细]

更多>>小儿遗传性大疱性表皮松解症症状和表现

症状: 永久性秃发 血疱 心律失常 脱皮

表现: 遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型,但有共同的临床特点,多为出生后或2岁内发病,摩擦部位如手,足,膝,肘,踝,臀部,摩擦即出现大小不等的水疱血疱 ,糜烂,结痂 ,色素沉着,可见粟丘疹 ,萎缩,瘢痕,甲营养不良 ,秃发和继发感染 等,指趾瘢痕后影响功能甚至致残。 现将三型及亚型简述如下: 1.单纯性大... [详情]

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