小儿先天性主动脉瓣狭窄 疾病

典型症状

猝死 呼吸困难 疲劳 收缩期杂音 收缩期震颤 心力衰竭 心前区隐痛

• 建议就诊科室：

  心血管外科 心血管内科 外科 内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

心血管造影 心电图 造影检查 收缩压 胸部平片 胸部MRI 胸部CT检查 多普勒超声心动图 心脏血管超声检查

重点检查项目

一般常规检查无异常。 1.X线检查 心脏外形正常或扩大，以左心室增大为主，透视下收缩强烈，升主动脉影亦因狭窄后扩张而增宽，钡餐时在右前斜位可见左心房增大。 2.心电图检查 正常或显示左室肥大伴心肌劳损，Ⅰ，Ⅱ导联及心前区导联V5，V6，可见T波倒置。 3.超声心动图检查 主动脉根部曲线间的主动瓣波形不能见到正常的开放与关闭，呈一条较粗的曲线，随根部曲线作同步移动，有时可见到开放，但分离的幅度较小，升主动脉直径与瓣膜水平的主动脉根部直径比较，相对较小，左室壁及室间隔增厚明显，尚可应用多普勒技术估测跨瓣压差。 4.心导管检查 右心导管检查帮助不大，仅显示肺微血管，肺动脉及右心室压力均增高，左心导管检查发现升主动脉或周围动脉收缩压 降低而左心室收缩压增高，二者间压力差明显，说明主动脉口有狭窄，周围动脉压力曲线上升缓慢，上升支上且有切迹，左心室造影显示左心室壁增厚及主动脉口狭窄的部位与程度。 5.CT和MRI CT和MRI检查对主动脉瓣狭窄诊断有一定的帮助，MRI自旋回波T1W图像可显示主动脉瓣增厚，左心室向心性肥厚，升主动脉狭窄后扩张等改变，梯度回波电影序列上可见低信号的异常血流束向升主动脉喷射，通过流速测量还可估计主动脉瓣狭窄所导致的压力阶差的大小，梯度回波电影序列还可非常准确地测量出左心室舒张末容量和左心室射血分数，如有主动脉瓣关闭不全，于左心室内可见低信号的异常血流，造影增强磁共振血管成像序列和多层螺旋CT则对升主动脉狭窄后扩张显示较好，对主动脉瓣狭窄与其他引起升主动脉扩张的疾病的鉴别有一定的帮助。 6.心血管造影 主动脉瓣狭窄心血管造影检查 通常从左心室造影开始，重症主动脉瓣狭窄，因导管逆行通过狭窄的主动脉瓣相当困难，可先做升主动脉造影，观察射流方向及有无主动脉瓣反流后，再设法将导管头端送入左心室做左心室造影，升主动脉造影和左心室造影导管均选择猪尾巴左心造影导管，投照位置用左前斜位或正位，造影剂用欧米帕克350，升主动脉造影1.5ml/kg，左心室造影1.2ml/kg，正常的主动脉瓣有3个瓣叶，瓣窦也有3个，瓣叶薄，心室收缩时瓣叶打开，直达瓣窦边缘，升主动脉从上到下宽度比较均匀，先天性主动脉瓣狭窄患儿心血管造影有时可对二瓣畸形做出诊断，当升主动脉造影舒张期有两个瓣窦时，应考虑主动脉二瓣，该两个瓣窦的大小相近或其中一个，并非所有主动脉二瓣畸形均能经心血管造影做出正确诊断，一部分主动脉二瓣畸形在造影时仍可见有3个瓣窦，这是由于两个瓣窦融合时中间常有一个缝，此缝较深时在造影片上看上去像有3个瓣窦。 主动脉瓣常有增厚，使原来在造影片上仅勉强可以辨认的主动脉瓣变得清晰可见，心室收缩时瓣膜不能完全开放，瓣叶向上形成拱形形态，被称为幕顶征或“鱼口征”，而发育不良型主动脉瓣狭窄则无此征象，主动脉瓣狭窄由于瓣口狭窄，左心室造影时可见一束造影剂从狭窄的瓣口喷射而出，这种征象称为“射流征”，造影剂束的宽度反映瓣口狭窄的严重程度，射流宽度常被用来判断主动脉瓣狭窄球囊扩张术的效果，存升主动脉造影时，不含造影剂的左心室血从狭窄的瓣口喷出，该束左室血冲淡了升主动脉内的造影剂而形成一个透明囊，称为“负性射流征”，也同样有代表瓣口狭窄严重程度的意义(图1)， 除上述征象外，心血管造影时还可见到左心室肥厚，升主动脉狭窄后扩张等表现，部分主动脉瓣狭窄患儿伴有主动脉瓣关闭不全，对准备做球囊扩张治疗的主动脉瓣狭窄患儿，球囊扩张术前后都必须做升主动脉造影，以观察是否由于球囊扩张治疗而引起或加重了主动脉瓣的关闭不全。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现，胸骨右缘第2肋间响亮的收缩期杂音 以及X射线，心电图及超声心动图的资料，诊断并不困难。 鉴别诊断 本病在临床上常需与风湿性主动脉瓣狭窄鉴别，风湿性主动脉瓣狭窄是后天性心脏病，临床有发热，关节痛，实验室检查有抗“O”增高，血沉增快等特征，风湿热 的发病年龄以5～15岁多见，3岁以下罕见，出现瓣膜病变的时间更迟，往往需要在心脏炎后反复发作半年至2年以上，且主要侵犯二尖瓣，本症因有明显的杂音及左心室肥大，需与室间隔缺损及动脉导管未闭 鉴别，鉴别主要依赖右心导管检查。