小儿下腔静脉阻塞综合征 疾病

典型症状

蛋白尿 腹水 腹痛 肝功能异常 肝脾肿大 肝脏肿大 黄疸 静脉曲张 静脉血栓 溃疡

• 建议就诊科室：

  外科 血管外科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿素 血清肌酐 血液检查 CT检查 静脉肾盂造影（IVP） 肾脏CT检查 放射性核素肾扫描 尿常规 血常规 深静脉通畅试验 血管造影 血管彩超

重点检查项目

1.血液检查 可有转氨酶增高，血钠增高，血清肌酐 增高，尿素 氮增高等。 2.尿液检查 可有蛋白尿，血尿。 3.下腔静脉造影 是最可靠的诊断方法，对显示下腔静脉阻塞的部位，范围，腔内抑或腔外阻塞以及侧支循环形成的情况可以做出较明确的诊断，双向下腔静脉造影是诊断下腔静脉阻塞的可靠检查方法，在腹股沟部作一小切口，从大隐静脉分支插入导管可避免损伤股静脉，在电视屏幕引导下插至下腔静脉有阻力处，导管退出10～15mm，再经上臂浅静脉将另一导管插至右心房再至下腔静脉近端，远端导管用高压注射器注入60%泛影葡胺40ml，同时经上臂的导管手推20ml造影剂，并连续拍片，静脉造影可清楚显示阻塞部位，程度以及侧支循环的状况。 (1)腔内阻塞征象有： ①阻塞端呈杯口或截断现象。 ②阻塞部位呈充盈缺损。 (2)腔外阻塞的征象有： ①下腔静脉阻塞部成角。 ②狭窄段较广泛与正常段逐渐过渡。 ③或下腔静脉呈扭曲的轮廓等。 4.静脉肾盂造影 若发现输尿管受压，移位，则应怀疑特发性腹膜后纤维症，如见有输尿管凹陷现象，则可疑及侧支循环的静脉弯曲。 5.CT检查 由腹部肿瘤所致阻塞，采用CT检查可明确阻塞的平面范围，另外对病变性质也能大致做出诊断，CT结合对比剂的应用，可清楚显示不同平面的血管管腔，精确诊断腔静脉阻塞部位，程度和可能的原因，侧支循环通路，静脉扩张度等。 6.B超检查 B超检查在诊断下腔静脉阻塞中起重要作用，中山医院19例肝段下腔静脉阻塞的病人，B超检查结果与下腔静脉造影基本相同，1例下腔静脉合并上腔静脉阻塞，X线造影显示下腔静脉在第9胸椎上缘水平处阻塞，因上腔静脉阻塞无法插入导管造影，不能确定病变范围，但B超检查，发现在距心脏入口约20mm处下腔静脉内有4mm厚的隔膜，B超检查准确方便，甚至有时可弥补造影的不足并可筛选病人作下腔静脉造影的主要检查方法，可见肝脏肿大，腹水等。 7.核素静脉造影了解下腔静脉阻塞部位，程度和侧支循环状况，此法安全而简单，许多专家都报道了各自的成功经验。

诊断鉴别

诊断 凡是出现双侧性下肢静脉功能不全和胸，腹壁广泛性浅静脉曲张的病人，都应想到下腔静脉综合征的可能。 询问病史时，常有早已存在的下肢深静脉血栓 形成的症状，如发病年龄轻且病程长，应考虑下腔静脉畸形。病程短，病情迅速发展，应该想到原发性下腔静脉肿瘤或外源性压迫如肾肿瘤，胰腺肿瘤压迫下腔静脉的可能性，其特点是阻塞位置常在中段，有明显的蛋白尿和血尿。 体检时，应注意胸腹壁浅静脉的血流方向，观察方法：病人仰卧，在前腹壁上取两条曲张静脉，一条在脐上，一条在脐下，用两手食指压于静脉上，循静脉行 径自上而下压陷，以使静脉血液排空，然后分别放松食指，观察静脉充盈时的血流方向，正常时，下腹部静脉血流由上向下，上胸部静脉血流由下向上，如果下腔静脉阻塞，胸腹部血流由下向上，若为上腔静脉阻塞，则胸腹部血流由上向下，借此可以作为鉴别。 关于病变部位的判断，有利于治疗方案的选择，凡是阻塞位于下段，可仅有下肢和生殖器及下腹壁肿胀，浅静脉怒张，位于中段者，尚有肾脏受累 的依据，位于上段阻塞，则以Budd Chiari综合征为主的症状。 鉴别诊断 应与晚期血吸虫病 肝硬化 ，缩窄性心包炎 ，结核性腹膜炎 相鉴别，一般通过详细询问病史和体格检查，根据各自的临床特点不难做出诊断，鉴别诊断发生困难时，采用B超或下腔静脉造影，即可做出确诊。 关于病变范围的判断：凡是阻塞位于下段的，仅有下肢，生殖器和肛门部位的表现，位于中段者，尚有肾脏受累的依据;位于上段者，将出现以肝静脉阻塞为主的症状。 上段下腔静脉阻塞应注意与肝硬化所致者相鉴别，中段下腔静脉阻塞应与肾病综合征 相鉴别。