小儿血管网状细胞瘤 疾病

典型症状

呃逆 复视 感觉障碍 共济失调 红细胞增多 颈强直 颅内压增高 囊肿 脑膜刺激症状 偏盲

• 建议就诊科室：

  血管外科 外科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血红蛋白 血液生化六项检查 脑脊液常规检验（CSF） 尿常规 血常规 血管造影 CT检查 核磁共振成像(MRI) 肝脏超声检查

重点检查项目

1.血象检查 伴红细胞增多症者，红细胞计数和血红蛋白量显著增多，有9%～49%的患者出现红细胞增多及高血色素。 2.血生化检查 肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害，转氨酶轻度增高。 3.脑脊液检查 脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象。 1.椎动脉造影 多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色，可显示瘤结节。 2.CT 典型表现为大囊内有小的瘤结节影，瘤结节和实性肿瘤呈等密度并均一强化，囊壁不强化。 3.MRI 肿瘤T1像信号高于脑脊液为等T1;T2像为长T2信号，并可见肿瘤周围水肿带或小的血管流空影，此病应注意与小儿常见的后颅凹囊性星形细胞瘤鉴别。 4.数字减影血管造影 (DSA) MRI显示有明显血管流空效应的患儿应做此项检查，可显示血管团和供血动脉，必要时还可做供血动脉栓塞治疗。 5.腹部B超检查 可发现肝脏多发性囊肿等。

诊断鉴别

患儿(多为男性)有视网膜血管瘤或肝，肾，胰多发囊肿，及红细胞增多 症，如果出现颅内压增高和小脑体征 应考虑此病的诊断。 与其他颅内肿瘤 相鉴别，囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤 患儿(多为男性)有视网膜血管瘤或肝，肾，胰多发囊肿，及红细胞增多 症，如果出现颅内压增高和小脑体征 应考虑此病的诊断。相鉴别，后者瘤结节增强，扫描强化不均匀，密度较低，钙化不能作为二者鉴别点，因二者均有钙化，实体型血管网状细胞瘤应与髓母细胞瘤 鉴别，前者常伴有von Hippel-Lindau综合征，后者多见于小脑蚓部，对于瘤结节位于囊内者，在术前鉴别有一定困难，肿瘤位于桥小脑角者，需与听神经瘤 相鉴别，后者多为实体，常有听力改变，另外也需与供血丰富的颅后窝恶性胶质瘤及脑血管畸形相鉴别。