小儿血管免疫母细胞淋巴结病 （小儿血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征） 疾病

小儿血管免疫母细胞淋巴结病应该做哪些检查？

检查项目：

浆细胞抗人球蛋白试验血常规骨髓象分析血液生化六项检查血清免疫球蛋白M（IgM）血清免疫球蛋白G（IgG）血清总补体活性（CH50）脾脏超声检查肝脏超声检查

检查内容：

1.血象检查 多有不同程度贫血，白细胞增加，有时呈类白血病反应，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多，血小板可减少，1/4病例外周血可见免疫母细胞。

2.骨髓象检查 增生明显活跃，免疫母细胞可占3%～46%，常有浆细胞 和网状细胞增多，嗜酸性粒细胞偏高。

免疫母细胞：大小约为15～25µm，呈卵圆形或多角形，胞浆适量，核大呈卵圆形，略偏心位，核膜厚，染色质呈细网状，有1个大的或2～3个小核仁近核膜，有时呈双核或多核，苏丹黑，非特异酯酶染色阴性，PAS部分阳性，胞膜表面有IgG Fc受体及补体受体。

3.淋巴结病理检查 必须多次做不同部位的淋巴结活检，作为确诊依据，特征性改变为：

(1)以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润，正常淋巴结结构破坏或消失。

(2)小血管显著增生，以皮质旁区最显著。

(3)嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。

4.免疫学检查 多数呈克隆Ig增高，部分为单株(IgG或IgM)增高，血清中可有κ和λ轻链，抗人球蛋白试验阳性，CH50降低，γ球蛋白少数减低。

5.血液生化检查 血沉增快，碱性磷酸酶和LDH活性增高。

1.X线检查 可有肺部浸润及胸腔积液。

2.B超 腹部B超可见肝，脾肿大。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）