小儿血管免疫母细胞淋巴结病 （小儿血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征） 疾病

典型症状

斑丘疹 乏力 肝脾肿大 高热 淋巴结肿大 贫血 食欲不振 消瘦 紫癜 关节疼痛

• 建议就诊科室：

  外科 普外科 内科 血液科 皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 放射性治疗 康复治疗 支持性治疗

常见问诊内容

浆细胞 抗人球蛋白试验 血常规 骨髓象分析 血液生化六项检查 血清免疫球蛋白M（IgM） 血清免疫球蛋白G（IgG） 血清总补体活性（CH50） 脾脏超声检查 肝脏超声检查

重点检查项目

1.血象检查 多有不同程度贫血，白细胞增加，有时呈类白血病反应，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多，血小板可减少，1/4病例外周血可见免疫母细胞。 2.骨髓象检查 增生明显活跃，免疫母细胞可占3%～46%，常有浆细胞 和网状细胞增多，嗜酸性粒细胞偏高。 免疫母细胞：大小约为15～25µm，呈卵圆形或多角形，胞浆适量，核大呈卵圆形，略偏心位，核膜厚，染色质呈细网状，有1个大的或2～3个小核仁近核膜，有时呈双核或多核，苏丹黑，非特异酯酶染色阴性，PAS部分阳性，胞膜表面有IgG Fc受体及补体受体。 3.淋巴结病理检查 必须多次做不同部位的淋巴结活检，作为确诊依据，特征性改变为： (1)以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润，正常淋巴结结构破坏或消失。 (2)小血管显著增生，以皮质旁区最显著。 (3)嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。 4.免疫学检查 多数呈克隆Ig增高，部分为单株(IgG或IgM)增高，血清中可有κ和λ轻链，抗人球蛋白试验阳性，CH50降低，γ球蛋白少数减低。 5.血液生化检查 血沉增快，碱性磷酸酶和LDH活性增高。 1.X线检查 可有肺部浸润及胸腔积液。 2.B超 腹部B超可见肝，脾肿大。

诊断鉴别

发热，全身淋巴结，肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。 需与淋巴瘤 ，传染性单核细胞增多 症，白血病 ，系统性红斑 狼疮等鉴别。