小儿血管免疫母细胞淋巴结病 （小儿血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征） 疾病

小儿血管免疫母细胞淋巴结病的发病原因

(一)发病原因

一般认为本症是一种自身免疫性疾病。

(二)发病机制

本症是由于T细胞调节功能缺陷，可转化为淋巴瘤 ，如淋巴结，肝，脾，骨髓，皮肤及肺等，使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞，产生过多的免疫球蛋白，病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间，部分病人可能转化为淋巴瘤。