小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病 疾病

典型症状

不自主运动 痴呆 共济失调 抑郁

• 建议就诊科室：

  精神心理科 精神科 心理咨询科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  对症治疗 药物治疗

常见问诊内容

脑脊液常规检验（CSF） 脑脊液蛋白 脑电图检查 颅脑CT检查 SPECT显像

重点检查项目

以下试验有辅助诊断意义： 1.脑脊液检查 脑脊液中神经元特异性enolase≥35ng/ml，胶质蛋白S-100≥8ng/ml，以及所谓14-3-3蛋白质和tau蛋白阳性，则在临床表现与本病相符时，十分支持本病的诊断。 2.扁桃体活检 有报告表明，对扁桃体活检组织标本以针对PrPsc的单克隆抗体进行Western印迹检查，可以做到早期诊断BSE，但用这样的方法能否诊断nvCJD，尚未确定。 应做脑CT和脑电图等检查。 1.脑电图检查 脑电图异常，但在任何一例都未见到CJD的典型周期性综合波。 2.脑的影像检查 脑的影像检查通常正常或示非特异性异常，虽有人报告用单光子发射计算机化体层扫描(SPECT)技术对nvCJD的诊断颇有帮助，但并不是本病特异的。

诊断鉴别

本病确定诊断以及与散发型CJD鉴别要靠对脑组织的组织病理学检查，但对临床病例脑活检是难以做到的，其他实验室检查尚不能做到确定诊断，但对诊断可有重要的参考意义。 nvCJD与散发型CJD鉴别的主要区别在于以下几点： 1.发病年龄 nvCJD的病例大多数都在40岁以前发病，而散发型CJD只有1%以下如此。 2.临床表现 nvCJD病程早期的临床表现以行为改变为主，而在散发型CJD痴呆 为早期表现。 3.脑电图检查 nvCJD病例的脑电图缺乏三相慢波，但大多数散发型CJD病例则有此波。 4.神经病理学改变 nvCJD多数病例神经病理学上，脑组织斑块有针对朊病毒蛋白的染色，但这一现象在散发型CJD却是罕见的。