小儿细胞外胆固醇沉着综合征 疾病

典型症状

肝脾肿大 结节 丘疹

• 建议就诊科室：

  血管外科 外科 内科 免疫科 变态反应科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

皮疹 尿氨基酸氮 血清免疫球蛋白测定 脾脏超声检查 肝脏超声检查 尿常规 血常规 便常规

重点检查项目

可能有氨基酸尿和免疫球蛋白增高。 病理检查，皮肤红斑活检显示，血管内皮肿胀和不同程度的血管炎性改变，真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润，而且细胞外有胆固醇沉着。 应做腹部B超检查，可发现肝脾肿大。

诊断鉴别

本病征根据上述临床特点，结合实验室检查以及皮损活检所见，可以确诊。 与其他相似表现皮疹 相鉴别，实验室病理检查可助确诊。