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小儿X-连锁无丙种球蛋白血症 (先天性低丙种球蛋白血症) 疾病

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小儿X-连锁无丙种球蛋白血症 小儿X-连锁无丙种球蛋白血症

X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia,XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病,以反复发生细菌性感染为主要临床特征。 [详细]

更多>>小儿X-连锁无丙种球蛋白血症症状和表现

症状: 吸收不良综合征 脱发 瘫痪 贫血

表现: 该病仅见于男孩,约有近半数病儿可询问到家族史,由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环,故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状,随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少,病儿多于生后4~12个月开始出现感染症状。 1.反复感染 最突出的临床表现是反复严重的细菌性感染,尤以荚膜化脓性细菌,如溶血性链球菌,嗜... [详情]

更多>> 小儿X-连锁无丙种球蛋白血症全面解读

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