小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病 （X-linked lymph proliferative disease） 疾病

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的治疗内容

治疗方式：

药物治疗 支持性治疗

治疗内容：

(一)治疗 1.EBV感染前的预防性治疗：定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗，以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施，但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗：直到目前仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性，可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗：给予规范的IVIG替代治疗，以预防反复细菌和病毒性感染，但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。 (二)预后 236例XLP的病死率为75%，其中70%死于10岁前，只有2例存活到40岁时。157例XLP发展为FIM和VAHS。FIM/VAHS、淋巴组织增生异常、异常免疫球蛋白血症和再生障碍性贫血的存活率分别为4%，35%，55%和50%。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）