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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症 (X-linked hyper IgM syndrome) 疾病

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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的典型症状

典型症状:

血小板减少 贫血 皮肤和软组织感染 免疫缺陷 口炎 口腔溃疡 甲状腺功能低下 腹泻 反复上呼吸道感染 白细胞减少

症状内容:

1.感染

随着来自母体的抗体衰减,XHIM患儿在出生后6个月~2岁出现反复上呼吸道感染 ,细菌性中耳炎和肺炎,卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现,胃肠道并发症和吸收障碍也较常见,贾第鞭毛虫和隐孢子虫感染可致迁延性腹泻 ,扁桃体,皮肤和软组织感染 常见,气管周围软组织感染往往威胁生命,因中性白细胞减少 而致持续性口炎 和复发性口腔溃疡 。

2.淋巴组织增生和自身免疫性疾病

扁桃体,脾,肝脏等淋巴组织增生和肿大是XHIM的共同表现,自身抗体的出现与血小板减少 ,溶血性贫血 ,甲状腺功能减退和关节炎有关。

3.肿瘤

淋巴组织肿瘤最为常见,占XHIM合并肿瘤的56%;肝脏和胆道肿瘤也可发生,此很少见于其他原发性免疫缺陷 病。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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