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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症 (X-linked hyper IgM syndrome) 疾病

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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症

X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linked hyper IgM syndrome,XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病,该病以反复感染为特征,伴血清IgG、IgA,IgE水平降低而IgM正常或升高。 [详细]

更多>>小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症症状和表现

症状: 血小板减少 贫血 皮肤和软组织感染 免疫缺陷

表现: 1.感染 随着来自母体的抗体衰减,XHIM患儿在出生后6个月~2岁出现反复上呼吸道感染 ,细菌性中耳炎和肺炎,卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现,胃肠道并发症和吸收障碍也较常见,贾第鞭毛虫和隐孢子虫感染可致迁延性腹泻 ,扁桃体,皮肤和软组织感染 常见,气管周围软组织感染往往威胁生命,因中性白细胞减少 而致持续... [详情]

更多>> 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症全面解读

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