小儿维生素A缺乏病 （小儿干眼病，小儿角膜软化症，小儿维生素A缺乏症，小儿夜盲症） 疾病

典型症状

夜盲 角结膜干燥症 皮肤粗糙 视力障碍 视物变形 畏光 嗅觉障碍 眼干 角膜溃疡 腹泻

• 建议就诊科室：

  内科 内分泌科 儿科学 小儿内分泌科 儿科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  病因治疗 药物治疗

常见问诊内容

维生素A 维生素A结合蛋白（RBP） 尿液细胞学检查 角膜检查 眼科检查 尿常规 血常规 四肢的骨和关节平片

重点检查项目

实验室检查 1.血清维生素A水平测定 是评价维生素A营养状况的常用指标，也是最可靠的指标，除有维生素A摄入量不足的病史外，在临床前期尚无维生素A耗尽迹象，而肝贮存已枯竭时，血浆视黄醇水平下降。 正常空腹时血浆维生素A正常范围为20～80µg/dl(0.70～2.8µmol/L);10～19µg/dl(0.35～0.66µmol /L)则偏低，而<10µg/dl(<0.35µmol/L)时为缺乏，即可确诊本病，成年男子的平均血浆视黄醇结合蛋白(RBP)为 47µg/ml，女子为42µg/ml，10岁以前，此范围为20～30µg/ml，缺乏状态和急性感染时，血浆维生素A降低。 2.血浆视黄醇结合蛋白测定(RBP) 近来有人认为RBP与人体维生素A水平呈正相关，RBP的含量可反映人体维生素A的营养水平，正常儿童的血浆RBP的含量为23.1mg/L。 3.相对剂量反应试验 当血清中维生素A浓度在正常范围时，肝脏维生素A 已有耗尽的可能，因此采用维生素A的相对剂量反应(relative dose reation，RDR)法，间接评价个体体内维生素A的贮存量。 方法：口服1000mg维生素A棕榈酸，分别于口服前和口服后5h测定血清维生素A浓度，若服后5h，RDR率≥20%，表示肝脏内维生素A的贮存已处于临界状态，用此方法可以进一步确定亚临床状态维生素A缺乏。 4.中段尿检查 中段尿液做上皮细胞计数，维生素A缺乏则增高，高倍显微镜下更可见上皮细胞角质变性的程度。 影像学检查 1.视觉暗适应功能测定 最早期的变化功能障碍，可用暗适应测量法，暗点测量法或视网膜电流描记法来检测，这些检测方法需要病人的合作。 维生素A缺乏症患者的暗适应能力比正常人差，但是其他因素也可引起暗适应能力降低，如视神经萎缩，色素性视网膜炎，睡眠不足等。 2.眼结膜角质上皮细胞检查 将患儿眼睑分开暴露4～5min，用棉拭子蘸生理盐水，自结膜面上轻轻刮下，在显微镜下可见角质上皮细胞。

诊断鉴别

诊断 结合喂养史及眼部或皮肤症状等，诊断一般无大困难，此外，当维生素A缺乏时，泌尿系统上皮细胞同样有病变，尿沉渣检查中常见较多的上皮细胞并呈角化，或常伴有继发性感染均有助于本病的诊断。 1.病史和症状 仔细询问病史，如患者存在维生素A摄入不足，或者存在维生素A的吸收，利用障碍，或引起维生素A消耗过多的疾病，同时有暗适应障碍，夜盲，结膜干燥，角膜软化，或四肢伸侧有毛囊性角化丘疹。 2.相应检查 通过暗适应检查和血浆维生素A浓度的测定可基本作出诊断，若血清维生素A水平在正常低值，此时肝内维生素A的储存也可能已耗竭，在这种可疑的情况下，可采 用敏感而可靠的相对剂量反应试验来进一步确定亚临床维生素A的缺乏，尽量做到尽早诊断，尽早治疗，防止严重后果的发生。 鉴别诊断 夜盲的其他原因，如视网膜炎 色素沉着症，必须排除，继发性感染可使角膜改变恶化，试用维生素A的治疗剂量有助诊断。 (l)暂时性夜盲。由于饮食中缺乏维生素A或因某些消化系统疾病影响维生素A的吸收，致使视网膜杆状细胞没有合成视紫红质的原料而造成夜盲。这种夜盲是暂时性的，只要多吃猪肝、胡萝卜、鱼肝油等，即可补充维生素A的不足，很快就会痊愈。 (2)获得性夜盲。往往由于视网膜杆状细胞营养不良或本身的病变引起。常见于弥漫性脉络膜炎、广泛的脉络膜缺血萎缩等，这种夜盲随着有效的治疗、疾病的痊愈而逐渐改善。 (3)先天性夜盲。系先天遗传性眼病，如视网膜色素变性，杆状细胞发育不良，失去了合成视紫红质的功能，所以发生夜盲。