小儿维生素A缺乏病 （小儿干眼病，小儿角膜软化症，小儿维生素A缺乏症，小儿夜盲症） 疾病

小儿维生素A缺乏病的发病原因

(一)发病原因

1.维生素A和维生素A缺乏 维生素A为脂溶性，以两种形式存在于食物中：主要为视黄醇或称维生素A，存在于动物的肝，脂肪，乳汁和蛋黄内;另一种为胡萝卜素又称维生素A原，存在于植物中，以β胡萝卜素最为重要，黄红色蔬菜如胡萝卜，红薯，南瓜，番茄，柿子含量最多，胡萝卜素可在小肠黏膜和肝细胞内转变成维生素A供人体应用，维生素A在肠内依赖脂肪及胆汁的存在而吸收，贮存于肝，在肝内胡萝卜素转变为维生素A。

维生素A和胡萝卜素均不溶于水，在油脂内颇稳定，耐热，酸，碱;维生素E，C等抗氧化剂可增强其稳定性，人体维生素A主要来源于食物，动物性食物中以肝脏含量最多，乳类和蛋黄次之，植物性食物中则以胡萝卜，番茄，红薯，南瓜，豆类，绿叶蔬菜及香蕉，柿，桃等含胡萝卜素(维生素A的前身)较丰富。

原发性维生素A缺乏，一般是因膳食长期匮乏所引起的，主要因为膳食不足，所以维生素A缺乏常伴发于蛋白质-热能营养不良 (marasmus或kwashiorkor)，维生素A缺乏是以缺少胡萝卜素的大米为主食的南亚和东亚地区的地方性流行病。

继发性维生素A缺乏的原因，可能是胡萝卜素的转化不充分，或者维生素A的吸收，贮存或转运受到干扰，因为维生素A的贮存和转运有缺陷引起，吸收或贮存障碍可发生于腹腔疾患，如腹泻 ，肝胆疾病，胆囊纤维变性，胰腺疾患，十二指肠分流术，先天性空肠部分梗阻，胆管阻塞，贾第虫病 及肝硬化 等情况时;需要量增加如高热，严重感染等亦为引起继发性维生素A的缺乏。

2.维生素A的主要功能

(1)构成视觉细胞内的感光物质：即视网膜杆细胞中的视紫红质，缺乏维生素A可影响视紫红质的合成，导致暗光或弱光下的视力障碍，出现夜盲症。

(2)维持上皮细胞的完整性：维生素A缺乏时上皮细胞增生表层角化脱屑，皮脂腺及汗腺萎缩，防御病菌的能力降低，毛发枯槁，指甲变脆。

(3)促进生长发育：维生素A促进硫酸软骨素等黏多糖的合成，缺乏时会影响骨组织的生长发育。

(4)对免疫功能的影响：维生素A是一种免疫刺激剂，缺乏时细胞免疫和体液免疫功能均下降，极易患呼吸道和消化道感染。

(5)其他：如维生素A对维持生殖系统正常功能有一定作用;β胡萝卜素能减轻卟啉病患儿对光的敏感性，从而减轻症状等。

3.维生素A缺乏的病因

(1)摄入不足：初生时维生素A在肝脏中的贮存量很少，出生后维生素A的主要来源是食物，母乳中的维生素A含量丰富，一般母乳喂养的小儿不会发生维生素A缺乏症，故婴儿时期，应提倡母乳喂养，人工喂养时，须给含脂肪的牛乳，婴儿如果单靠炼乳，脱脂牛乳，豆浆，米粉等食品喂养，容易发生维生素A缺乏，早产 儿肝脏内维生素A的贮存量更少，且脂肪吸收能力也有限，生长发育的速度又较快，故更容易发生维生素A缺乏症，如在疾病状态下，长期静脉补液未补充维生素A，或因饮食受到限制，也将导致维生素A缺乏。

(2)吸收减少：维生素A缺乏可见于多种临床情况，如吸收障碍综合征，慢性腹泻 ，慢性痢疾，慢性肝炎 ，胆道梗阻，胆囊纤维化，钩虫病 ，肠道感染等均可影响维生素A的吸收。

(3)消耗增加：当锌摄入不足缺乏时，使维生素A不能利用而排出体外，造成维生素A缺乏，当小儿患结核，麻疹 ，水痘 ，肺炎 以及高热时，维生素A的消耗增加，如此时未予及时补充，则造成维生素A的血浆浓度降低。

(4)利用障碍：如小儿患有肝脏，肾脏，甲状腺疾病，胰腺囊性纤维变性及蛋白-能量营养不良时将导致血浆中视黄醇结合蛋白(RBP)代谢异常，导致维生素A缺乏。

(5)早产儿 ：因肝内维生素A贮存量不足，初生时脂肪的吸收能力又差，加上生长发育迅速，易发生维生素A缺乏症。

(二)发病机制

维生素A为淡黄色油溶液，无败油臭，对光和空气不稳定，但在油溶液中不易被空气氧化变质，宜保存于15～30℃之间，不应超过40℃，维生素A族的原形化合物是全反式视黄醇，天然维生素A只存在于动物体内，并分两种类型：维生素A1(视黄醇)和维生素A2(3-脱氢视黄醇)，维生素A的摄入不足，生长发育的速度快，在疾病状态下，维生素A的消耗增加和维生素A的吸收，利用障碍，以及缺锌，缺铁，蛋白-能量营养不良时导致血浆中视黄醇结合蛋白(RBP)代谢异常，维生素A结合蛋白，前白蛋白，维生素A还原酶都降低，使维生素A不能利用而排出体外，同时限制维生素A的生物利用率，导致维生素A缺乏性疾病。

血液中维生素A不足，将影响视紫质的再生及其光化学反应的正常进行，而引起夜盲，此外，维生素A 能维持上皮细胞的正常结构，缺乏时可引起上皮增生，表层角化及脱屑，常累及眼，气管，消化道，泌尿道等黏膜和全身皮肤，易致腹泻，呼吸道感染等合并证，维生素A的可能作用还包括维持溶酶体的稳定性和参与黏多糖及蛋白质的合成等。