小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征 疾病

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征应该做哪些检查？

检查项目：

胸部平片CT检查血清免疫球蛋白M（IgM）骨髓淋巴细胞系统平均血小板体积(MPV)肝脏超声检查脾脏超声检查

检查内容：

血清IgM浓度下降，IgG浓度仅轻度降低或正常，而IgA及IgE可能升高，免疫球蛋白和白蛋白分解代谢率是正常人的2倍，同族血凝素滴度很低，对多糖抗原，白喉，破伤风类毒素或流感杆菌b疫苗的抗体反应低下，噬菌体Φx174静脉注射不能激发免疫记忆反应和免疫球蛋白同种型转换，一般而言，对减毒活病毒疫苗的免疫反应正常，部分病儿存在IgG亚类缺陷，以IgG2缺乏为主，B细胞数量明显增加，而T细胞数量显著减少。

约50%患儿淋巴细胞增殖反应低下，90%的病儿迟发皮肤过敏反应减弱(因局部出血而较少应用)。

淋巴细胞CD43糖蛋白表达减少或消失也是该病的显著标志，淋巴细胞表面微绒毛变少或缺失，扫描电镜可见患儿淋巴细胞表面较正常者光滑。

血小板减少和血小板体积变小也是本病的特征性表现，血小板计数为(1～4)×1010/L，骨髓巨核细胞正常或增多，提示血小板无效生成，由于持续性失血可致缺铁性贫血。

1.X线检查 胸部平片常显示有肺部感染，偶见骨膜下出血，头颅侧位平片可见咽后壁淋巴组织发育不良。

2.B超检查 可发现肝，脾肿大，关节腔积液等。

3.CT检查 尚应做CT等检查，可发现颅内出血等。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）