小儿韦格纳肉芽肿 （小儿面中线肉芽肿） 疾病

典型症状

鼻黏膜溃疡 鼻塞 鞍鼻 鼻中隔穿孔 咳嗽 咯血 气短 胸痛 丘疹 紫癜

• 建议就诊科室：

  内科 免疫科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血常规 红细胞沉降率(ESR) 尿常规 便常规 肝功能检查 肾功能检查 蛋白电泳 自身免疫抗体检测 血清补体溶解免疫复合物活性 胸部平片 胸部CT检查 鼻部放射线检查 耳鼻咽喉CT检查

重点检查项目

可有贫血、白细胞和血小板增多。血沉加快。C反应蛋白增高。尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾功能衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验可用于诊断和随访肾小球肾炎患者。 X线检查可见两肺多发性病变，中下肺野结节和非特异性间质浸润，有的呈空洞，孤立性肿块等，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从1～2个到多发性。类似肺炎、结核、肺癌等，可见胸腔渗液，支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦粘膜增厚，鼻及鼻窦骨质破坏。

诊断鉴别

根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节 样阴影或尿检查有蛋白尿，血尿时，应高度怀疑本病，诊断依据上述表现外，还需依据c-ANCA阳性及鼻窦，肺和肾脏活检进一步证实。 诊断标准：将本病的临床表现分为两类： 1.主要表现 ①肾脏损伤; ②肌肉骨骼改变。 2.次要表现有10项 ①皮肤症状； ②消化道症状； ③周围神经病变； ④中枢神经系统改变； ⑤高血压 ； ⑥心脏受累； ⑦全身症状； ⑧肺部受累； ⑨急性期反应物阳性，如血沉加快，C反应蛋白增高； ⑩乙型肝炎表面抗原阳性。 3.组织学改变有典型的动脉炎(伴有弹力纤维断裂的全层血管炎)或用血管造影术显示特征性动脉瘤。 具有上述表现中5项，至少包括1项主要表现者可高度疑诊结节性多动脉炎;若同时有组织学方面改变的证据，即可确诊本病，对高度疑诊病例，尤其合并肾脏受累者在进行活体组织检查的同时，就应开始治疗。 鉴别诊断 本病须与结节病 和肺结核 相鉴别，在这二者c-ANCA均阴性，还须与变态反应性肉芽肿相鉴别，后者也可有慢性鼻窦炎 ，但患者有哮喘 史，末梢血嗜酸性粒细胞增多，同时不伴有呼吸道破坏性病变，此外，还须与肺出血肾炎综合征，系统性红斑 狼疮及结节性多动脉炎 相鉴别。