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小儿糖原贮积病Ⅵ型 (小儿糖原累积病Ⅵ型) 疾病

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小儿糖原贮积病Ⅵ型的治疗内容

治疗方式:

药物治疗 支持性治疗

治疗内容:

(一)治疗 治疗上可使用高蛋白饮食,少量多次。亦可以补充新缺乏的酶(磷酸化酶是催化糖原还原性末端葡萄糖残基的d-1,4-糖苷键断裂,反应,生成1-磷酸葡萄糖和少了一个葡萄糖基的糖原分子,但磷酸化酶的作用仅限于1,4糖苷键),进行替代治疗。多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。 (二)预后  随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。预后较好。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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