小儿糖原贮积病Ⅳ型 （小儿Andersen病，小儿糖原累积病Ⅳ型，小儿支链淀粉病） 疾病

小儿糖原贮积病Ⅳ型的典型症状

典型症状：

消瘦 胃肠道症状 脾大 门脉高压 静脉曲张 腱反射消失 黄疸 肝功能衰竭 腹水 腹壁静脉怒张

症状内容：

患儿在出生后数月内常可无任何症状，而在3～15个月时逐渐出现肝，脾大 ，腹部膨胀，消化道症状和体重不增等情况，并可能有肌张力低下，肌肉消瘦 和萎缩，深腱反射消失 等神经系症状，随着病情进展，肝硬化 和门脉高压 征象逐渐明显，出现腹水 ，腹壁静脉怒张 和食管静脉曲张 ，黄疸 等，患儿甚易并发各种感染，常在3～4岁以内死于慢性肝功能衰竭 。

分支酶缺陷的临床表现是多种多样的，近年已有少数经酶活性检测证实的成人病例报道，这些患者都是以神经，肌肉疾病症状为主，已知这类患者的外周神经组织和白细胞中的分支酶活力下降，随着资料的累积，将会有进一步认识。