小儿脱屑性肺炎 疾病

典型症状

发绀 肺纤维化 干咳 呼吸困难 呼吸衰竭 啰音 PAS染色阳性 气胸 食欲减退 体重减轻

• 建议就诊科室：

  呼吸内科 内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

肺活检 血常规 肺功能检查 胸部CT检查 胸部平片 肺泡气-动脉血氧分压差 大生化检查 血清免疫蛋白电泳 免疫学检测 动脉血气分析

重点检查项目

一般实验室检查无特殊发现。 1.血常规检查：血白细胞一般不超过15000/mm3，嗜酸性细胞可增多。 2.血生化检查：血清蛋白质多无变化，类风湿因子 ，抗核因子或狼疮细胞 可为阳性，免疫球蛋白水平异常。 3.血气分析：有低氧血症。 4.肺活检：脱屑性间质性肺炎，为特发性肺纤维化的一种变异类型，具有相似的症状，但显微镜下肺组织的改变明显不同，可有广泛瘢痕形成。 辅助检查 1.影像学特点 (1)胸片：20%的患者胸片接近正常，1/4的患者可见片状模糊阴影或弥漫性阴影，中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变，后期也可出现线状，网状，结节状间质影像。 (2)CT：约1/4患者高分辨力CT扫描显示，在中下肺野弥漫的毛玻璃样改变，后期出现线状，网状，结节状间质影像。 2.肺功能检查 为限制性通气障碍，伴有弥散功能降低和低氧血症。

诊断鉴别

经支气管镜或胸腔镜或开胸作肺活检，可以确定诊断，Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下： 1.肺泡内可见含PAS染色阳性 颗粒的巨噬细胞大量聚集。 2.肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。 3.间质内有淋巴细胞，浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。 鉴别诊断 1.与其他间质性肺炎鉴别： 临床表现与其他性质的间质性肺炎不易区别，确诊主要依靠肺穿刺活检。 2.呼吸道异物 ：小儿脱屑性间质性肺炎 以干咳，进行性呼吸困难为主要症状，体检时肺内可闻干啰音及水泡音或呼吸音减弱，易与呼吸道异物混淆，其主要鉴别点： (1)呼吸道有明确的异物吸入史，而脱屑性间质性肺炎可由“感冒 ”诱发，进展迅速。 (2)胸部X片：呼吸道异物表现为受累肺叶，肺段萎缩，变形和密度改变，可有纵隔移位，纵隔矛盾运动;而脱屑性间质性肺炎表现为双肺间质改变，呈弥散性，可迅速出现进行性，浸润性病灶并出现毛玻璃状改变或网状阴影，抗生素治疗无效，难以用感染，过敏或结缔组织病解释。 (3)肺泡液组织活检：小儿脱屑性间质性肺炎有特征性病理表现。