小儿特发性血小板减少性紫癜 （小儿自身免疫性血小板减少性紫癜） 疾病

典型症状

皮肤黏膜出血 视网膜出血 胃肠道出血 牙龈出血 瘀斑 鼻出血 淋巴结肿大 皮肤瘀点 脾大 血尿

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

出血时间 蛋白C 束臂试验 血红蛋白 CT检查 骨髓象分析 骨髓各系细胞形态学检查 血常规 尿常规 血小板相关免疫球蛋白（PAIgG、PAIgA、PAIgM）

重点检查项目

1.血象： 血小板计数常<20×109/L，重者可<10×109/L，血小板体积(MPV)增大，有失血性贫血时血红蛋白下降，网织红细胞升高，白细胞计数多正常，急性型约有25%的病儿可见嗜酸性细胞升高，出血时间延长，血块收缩不良，血清凝血酶原消耗不良。 2.骨髓象 ：巨核细胞数正常或增多，分类幼稚型比例增加，产板型巨核细胞减少，部分巨核细胞胞浆中可见空泡变性现象，红细胞系和粒细胞系正常，部分病例有嗜酸性粒细胞增加，如有失血性贫血时，红细胞系统增生。 3.其他 (1)PAIgG测定：含量明显升高，以急性型更显著。 (2)束臂试验：束臂试验结果阳性， 应做胸片检查，B超检查，必要时做CT检查 。

诊断鉴别

诊断 1986年12月中华医学会全国血栓与止血学术会议制定的ITP诊断标准如下： 1.多次化验检查血小板计数减少。 2.脾脏不增大或轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4.以下5点中应具备任何一点：(1)泼尼松治疗有效；(2)切脾治疗有效；(3)PAIgG增多；(4)血小板相关补体3(PAC3)增多；(5)血小板寿命测定缩短。 5.排除继发性血小板减少症。 鉴别诊断 首先要明确一点，ITP的诊断是排除性诊断，根据病史结合临床表现和实验室检查排除以下疾病，ITP的诊断可以成立。 1.新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜 尽管本病可见于任何年龄，但是对于新生儿期出现的血小板减少应该注意排除母体ITP或者同种免疫性血小板减少性紫癜。 2.病毒感染相关的血小板减少性紫癜 本病可在急性病毒感染或者接种疫苗以后发生，水痘 相关的ITP要特别引起注意，因为个别儿童会出现复杂的凝血紊乱，这主要跟抗蛋白S或者抗蛋白C抗体有关，麻疹 ，腮腺炎和风疹 疫苗(MMR)可以诱发ITP，通常发生在接受疫苗后的6周内，因此英国医疗安全委员会推荐初次接受MMR6周内发展成为ITP的患儿再次接种该疫苗之前应该进行血清学检查，如果血清学结果显示患儿尚未对这3种病毒产生完全的免疫，应给予再次接种。 3.慢性ITP 大于10岁的患儿出现慢性过程很常见，急性ITP病史多比较短暂，一般在24～48h就可以出现紫癜和瘀斑，这时的血小板计数一般在(10～20)×109/L甚至更少，如果患儿的血小板数目相对较高，且皮肤出血点，瘀斑等出血病史持续时间较长者应考虑慢性ITP。 4.周期性血小板减少症 是一种以规律性血小板数目由低到高波动为特征的疾病，这种疾病以年轻女性多见，男性也可以发生，被认为是一种变异的慢性ITP，平均血小板的波动周期为30天左右，某些患者血小板波动情况与月经平行，造成这种周期性波动的病因不明，有的学者认为与月经有关，最近有人发现周期性血小板减少症患者体内存在克隆性T细胞介导这种周期性血小板减少。 5.其他 出血点或紫癜持续数周或数月的患儿，虽临床征象类似于ITP，此时也应注意是否合并某些先天疾病，这些先天性疾病与年龄有关，在年幼的患儿(出生后数周或者数月)类似的疾病有：Wiskott-Aldrich综合征，Bernard Soulier综合征以及其他的一些先天性或者遗传性血小板减少疾病，在年长儿，比较常见的有Fanconi贫血 ，2B型血管性血友病 ，严重的骨髓疾病(Down综合征，再障等)，10岁以上的患儿发展成为慢性ITP的概率相对高，应注意和其他的自身免疫疾病诸如系统性红斑 狼疮，抗磷脂综合征等鉴别，近年来艾滋病 在全球呈现扩大趋势，因此儿童HIV感染后相关ITP也应考虑。