小儿肾小管性酸中毒 （先天性高氯性酸中毒，小儿肾脏钙质沉着症，婴儿钙质沉着症，小儿Lightwood综合征，小儿AlbrightⅢ型综合征，小儿Butier综合征，小儿Lightwo） 疾病

小儿肾小管性酸中毒的典型症状

典型症状：

食欲不振 肾区钝痛 肾结石 肾钙化 骨痛 乏力 恶心与呕吐 恶心 多尿 便秘

症状内容：

1.原发性近端RTA(Ⅱ型) ：近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷，多见于男孩，生长缓慢 ，酸中毒症状，低钠血症 症状，患儿食欲不振 ，常有恶心 ，呕吐，乏力 ，便秘 ，脱水 等症状，碳酸氢盐的肾阈值约为18～20mmol/L以下，氯化铵负荷试验时，可排出pH<5.5的酸性尿。

2.原发性远端RTA(Ⅰ型) ：远端肾小管分泌H+功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒 ，为常染色体显性遗传，女孩多见(约70%)，生长发育落后，顽固性佝偻病，可表现骨痛 及鸭步态，肾钙化 ，肾结石 ，肾绞痛，烦渴，多尿 ，脱水，低钾血症 ，高氯血性代谢性酸中毒伴碱性尿或弱酸性尿，氯化铵负荷试验，尿pH不能降至5.5以下为与近端RTA重要不同之点。

3.混合型(Ⅲ型) ：兼有Ⅰ型及Ⅱ型的特征，见于婴儿，症状出现早，可在生后1个月即出现症状，多尿明显。

4.Ⅳ型：其特点为持续性高血钾 及肾源性高氯血性酸中毒，多有某种程度的慢性肾功能不全 及伴有肾小管及间质疾病，肾素分泌减少，醛固酮分泌缺陷，肾酸化功能失调同Ⅱ型，尿碳酸氢盐排泄常为2%～3%，且无其他近端肾小管功能异常，小儿患者可随年龄增长而酸中毒减轻。