小儿肾小管性酸中毒 （先天性高氯性酸中毒，小儿肾脏钙质沉着症，婴儿钙质沉着症，小儿Lightwood综合征，小儿AlbrightⅢ型综合征，小儿Butier综合征，小儿Lightwo） 疾病

小儿肾小管性酸中毒如何鉴别？

凡有下列情况者须考虑RTA：①不明原因的低钾症状，且反复发作；②不明原因生长发育迟缓，并可除外维生素D缺乏 性佝偻病及侏儒症；③不明原因酸中毒，经一般碱剂治疗不易纠正，而尿pH中性或弱酸性；④不明原因多次，多尿及脱水，而尿比重及尿糖正常，除外尿崩 症及糖尿 病者；⑤难治性脱水酸中毒，有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定，尿钙，尿磷 测定以便确诊。

1.远端RTA的诊断

除临床症状外，主要根据酸中毒的程度与尿pH不成比例，尿pH持续高于6；肾小球滤过功能正常；尿素氮和血浆肌酐正常，诊断困难者可做简易氯化铵负荷试 验：口服氯化铵0.1/kg，在1h内服完，服后3～8h收集尿，如尿pH不能降至5.5以下为阳性，但小儿尽可能不做此试验，以免加重酸中毒而造成意 外。

本病征须与慢性肾功能衰竭 ，严重脱水酸中毒，垂体性或肾性尿崩 症以及呼吸性碱中毒 等鉴别。

2.近端RTA的诊断

高氯血性酸中毒，当轻度酸中毒时，血浆HCO3-浓度高于肾阈值(17～20mmol/L)，尿pH>6，但在酸负荷条件下(氯化铵负荷试验)尿pH可<5.5，当血浆HCO3-浓度增高时，K+由尿中排出增多，以往认为多饮 多尿的原因是由低钾血症造成尿浓缩功能不全，近年发现纠正低血钾 后多饮多尿仍存在，故考虑可能还有肾小管间质损害参与。

鉴别诊断主要与慢性肾功能衰竭 ，严重脱水 酸中毒，垂体性侏儒症以及肾性尿崩症 等病鉴别。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）