多血质 腹痛 高血压 库欣综合征 满月脸 髓质增生 头痛 向心性肥胖 心动过速 心悸
内科 内分泌科
儿童
无
手术治疗 康复治疗 支持性治疗
尿常规 尿17-羟-皮质类固醇(17-OH-CS) 尿17-酮皮质类固醇(17-KS) 血常规 便常规 蝶鞍侧位片 腹部平片 腹膜后充气造影 腹部MRI检查
重点检查项目尿17-OHCS,17-KS明显升高,以国内报告4岁患儿为例,其24h尿17-OHCS达37.6mg(同龄正常值1.9~5.5mg),17-KS为10.6mg(同龄正常值2.4~5.5mg),尿VMA定性试验阳性(以>10μg/ml为阳性基值)。 蝶鞍摄片及腹膜后充气X线造影无异常。
诊断鉴别根据库欣综合征表现同时存在典型嗜铬细胞瘤发作的临床特征,结合内分泌,X线检查做出诊断。 与库欣综合征 和嗜铬细胞瘤 相鉴别,本症同时有前两者表现有助于鉴别。
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