小儿肾上腺皮质功能不全 （小儿肾上腺皮质机能不全，儿童肾上腺皮质功能不全） 疾病

典型症状

低血压 恶心 发绀 腹痛 腹泻 呼吸困难 昏迷 惊厥 皮肤出血点 色素斑

• 建议就诊科室：

  内科 内分泌科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

促肾上腺皮质激素（ACTH） 尿常规 尿素 尿醛固酮 脑电图检查 心电图 血常规 血糖 血液电解质检查 CT检查

重点检查项目

有失盐表现时： 1.电解质： 血钠，氯浓度减低，血钾升高，尿排钠，氯增加，排钾减少，脱水时可有血尿素 氮，NPN增高，血浆肾素增高，一般低血糖 不明显，延长空腹时间可有低血糖发生。 2.周围血象： 嗜酸细胞增加。 3.血及尿中皮质类固醇的测定： 一般情况下血或尿皮质醇含量减低或正常，是重要的诊断根据。 4.ACTH刺激试验： 实验时皮质激素的分泌不能增高，说明病变在肾上腺，缺乏储备能力;如给ACTH后皮质激素有明显增加，则病变不在肾上腺而在垂体或下丘脑，为了检验垂体ACTH的储备功能，还可用甲吡酮(metyrapone)进行试验，如果肾上腺皮质有原发病变则此试验不能反映垂体的储备能力。 5.血中ACTH浓度 ：升高为原发性皮质醇缺乏，如减低为继发于垂体或下丘脑的皮质功能减低，用CRH试验对确诊病变部位有帮助。 6.测血及尿醛固酮： 当怀疑为醛固酮分泌不足时，应测血及尿醛固酮，对单纯醛固酮合成不足与假性低醛固酮症的鉴别有意义。 7.心电图： 可见有高血钾改变，出现T波高尖耸立，S-T段下降，P-R间期延长，心律失常等。 8.脑电图 ：正常或低电压，快频波减少。 9.其他： 腹部超声图或CT检查 对诊断有时也有帮助。

诊断鉴别

诊断 根据病史，临床和化验结果可以确诊肾上腺皮质功能不全，根据实验室检查能进一步确定病变是在肾上腺或在垂体。 鉴别诊断 需要考虑与肾上腺皮质功能不全进行鉴别的疾病，在新生儿期出现呕吐、腹泻、脱水等失盐表现时，应与幽门梗阻、重症消化不良等相鉴别。皮肤色素沉着须和其他皮肤色素浓的疾病相鉴别，如神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传玻其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。