小儿色素失调症 （小儿Bloch-Siemens综合征，小儿Bloch-Sulzberger综合征，小儿色素失禁症，小儿真皮变性黑变病） 疾病

小儿色素失调症应该做哪些检查？

检查项目：

皮肤试验尿常规脑电图检查血常规便常规眼底检查

检查内容：

1.血象变化：本病征在大疱期有外周血白细胞计数升高，约有74.5%的患者嗜酸粒细胞增高，个别最高计数可占白细胞总数的65%。

2.皮肤活检：本病征皮肤组织病理所见如下：

(1)红斑期：表皮呈海绵状态，可见角层下水疱，疱内有大量酸性细胞，真皮有带状血管周围炎性浸润；

(2)疣状增生期：棘层增厚，不规则的乳头瘤样增生，有角化过度或角化不良细胞，棘层细胞排列成漩涡状；

(3)色素异常期：在真皮上部有许多的噬色素细胞及血管充血反应，可有黑素细胞树枝状突在基底膜下被真皮巨噬细胞吞噬的现象，其底层色素减退，细胞空泡化和变性，但亦有些病例基底层细胞可见大量色素， 常规做X线胸片，腹部B超，脑电图检查，可有异常脑波形，眼底检查 见视神经萎缩，视网膜出血，色素沉着等病变。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）