小儿视神经胶质瘤 疾病

典型症状

尿崩 生长缓慢 视力障碍 视野缺损 嗜睡 水肿 突眼症 斜视 性早熟 眼球震颤

• 建议就诊科室：

  眼科学 眼科 眼底

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

尿常规 颅脑CT检查 血常规 便常规 蝶鞍侧位片 颅脑MRI检查 眼科检查

重点检查项目

一般常规检查无异常发现，视交叉-下丘脑型患儿可见内分泌的紊乱。 1.颅骨X线平片 可见有视神经孔的扩大，蝶鞍呈“梨形或葫芦形”，影响到脑脊液循环时可见颅内压增高征。 2.CT Ⅰ，Ⅱ型多有视神经的增粗，病灶呈等密度，不规则强化，少有钙化，囊性变罕见;可见前床突，鞍结节的骨质吸收和视神经孔的扩大，Ⅲ型多表现鞍上池的闭塞，鞍区等密度的占位病变，少数梗阻室间孔而使侧脑室扩大。 3.MRI 常常能清楚显示解剖结构的移位受压和视神经，视交叉的增粗，外观似梨状，前小后粗，如图1所示，信号强度无特征改变，术前MRI的表现可分为3类： (1)视交叉前型：视交叉前型表现为眶内视神经的梭形增粗，而颅内视交叉并无侵犯，双侧病变偶见于神经纤维瘤病者。 (2)弥漫性视交叉型：弥漫视交叉型以神经纤维瘤病的患儿最多见，表现为视交叉的弥漫性增粗，可向前后生长侵犯视神经或视束。 (3)视交叉-下丘脑外生型：视交叉-下丘脑外生型表现独特，以视交叉-下丘脑外生性肿块多见。 以此来指导外科治疗，并发现后二者的发病率和死亡率均高于前者。

诊断鉴别

诊断 儿童表现有无痛，无搏动性突眼，伴有视力进行性下降时，应引起本病的高度注意，应行神经眼科学和神经放射学检查，部分患者可以内分泌障碍和下丘脑受压表现为首发症状就诊。 鉴别诊断 肿瘤Ⅰ，Ⅱ型需与下列鞍区占位鉴别：眶部脑膜膨出;视网膜母细胞瘤 ;畸胎瘤 ;眶骨骨纤维结构不良等，Ⅲ型需与生殖细胞瘤或颅咽管瘤 鉴别。