小儿髓母细胞瘤 （小儿成神经管细胞瘤） 疾病

典型症状

步态不稳 复视 共济失调 颈强直 颅内压增高 水肿 头痛 吞咽发呛 眼球震颤 骨缝分开

• 建议就诊科室：

  小儿神经外科 儿科学

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 放射治疗 药物治疗 康复治疗 支持性治疗

常见问诊内容

脑脊液压力 血液生化六项检查 脑脊液常规检验（CSF） 尿常规 血常规 脑脊液细胞学检查 颅脑CT检查 颅脑MRI检查

重点检查项目

腰椎穿刺：脑脊液压力 增高，生化见蛋白及白细胞增多者占1/5，因瘤细胞可脱落播散，故脑脊液瘤细胞检查十分重要，但对有视盘水肿者腰穿要谨慎，以免诱发脑疝。 1.头颅X线平片 可见颅内压增高征象，肿瘤钙化极为罕见。 2.CT 可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位，多与四脑室底有分界，将脑干向前推移，肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带，明显均匀强化，肿瘤钙化囊变少见。 3.MRI 肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号，矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系，这可视为与室管膜瘤的鉴别点。

诊断鉴别

诊断 学龄前或学龄期儿童，尤其是男孩，出现不明原因的头痛，呕吐，继而步态不稳，眼球震颤，复视，首先应考虑髓母细胞瘤的可能，应进一步行神经放射检查来明确 诊断，部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊，髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。 鉴别诊断 与引起颅内压增高和共济失调 性疾病相鉴别，可借助临床表现和实验室，辅助检查确诊，不过髓母细胞瘤应与室管膜瘤作鉴别：室管膜瘤多起源于四脑室底或侧壁的室管膜细胞，肿瘤与四室底边界不清，可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长，经枕大孔向椎管内伸延甚至可环绕延髓和颈髓，因此脑干受压症状较早出现，神经影像学也有其特征性。