小儿室间隔完整型肺动脉闭锁 （小儿肺动脉闭锁伴完整室间隔） 疾病

典型症状

代谢性酸中毒 动脉导管未闭 发绀 肺动脉闭锁 肺纹理减少 肝脏肿大 呼吸急促 呼吸困难 收缩期杂音 抬举性搏动

• 建议就诊科室：

  外科 心血管外科 胸外科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持治疗

常见问诊内容

心血管造影 胸部平片 多普勒超声心动图 胸部MRI 胸部CT检查 心电图 冠状动脉造影

重点检查项目

并发感染时，外周血白细胞计数增高。 1.胸部X线：心影增大，重度三尖瓣关闭不全者增大明显，心影占据大部分胸腔，肺野清晰，肺血管纹理减少。 2.心电图 ：特征性表现为电轴左偏，左心室占优势，右心室低电压，右心房增大，乃因三尖瓣闭锁及左心室双入口所致，ST-T段改变常提示有不同程度的心内膜下缺血。 3.超声心动图：剑突下切面，二维超声及脉冲多普勒可充分显示双心房间异常交通，胸骨旁及心尖四腔切面可显示三尖瓣大小，形态学改变及反流严重程度，经剑下冠状，矢状切面，可根据右心室发育不良程度将右心室分为3部分，由于技术上和本病右心室解剖结构上的原因，测量右心室容积临床意义不大，较常用的方法为根据体表面积计算出三尖瓣瓣环直径的正常值，再通过Z指数来判断右心室大小，右心室流出道肌性闭锁者漏斗腔完全消失，右心室与主肺动脉干之间形成分隔，经胸骨旁大动脉短轴切面显示最佳，肺动脉瓣闭锁者，瓣膜相互融合，漏斗部末端形成盲端，右心室收缩时呈圆锥样隆起，在二维超声不易与肺动脉狭窄相区别，脉冲多普勒和彩色多普勒可看到湍流通过狭窄的肺动脉瓣口，可伴或不伴反流，动脉导管走向常较垂直，在胸骨上切面更易看到。 二维超声不易判断右心室肥大时有无右心室冠脉交通，彩色多普勒可探查窦状隙血流，这种窦状血流常出现于右心室腔小，心室内压较高的患儿，心血管造影 是确立诊断的重要依据。 4.心导管：手术或经导管右心室减压术前应先行心导管和心血管造影以判断有无冠状动脉狭窄或中断，血流动力学显示右心室舒张期压力等于或大于体循环压力，低于体循环压力者少见，常见于由三尖瓣发育不良，Ebstein畸形和右心室狭小所致的严重三尖瓣反流，右心室收缩末期压力升高，顺应性降低，因存在非限制性的心房间交通，左右平均动脉压相近，右心室造影正侧位片可显示三尖瓣活动功能，大小及右室形态，以及是否存在右心房冠状动脉交通，如无右心室冠状动脉交通存在，则无右心室依赖性冠脉循环，反之，并不能说明存在右心室依赖性冠脉循环，顺行的球囊封闭术或经逆行升主动脉造影可以证实有无冠脉狭窄或中断，某些患者需用冠状动脉造影 才能明确冠脉的走行。 5.CT和MRI ：一般术前很少需要做CT和MRI检查，但在手术后作CT和MRI检查则相当普遍，MRI自旋回波T1W图像可较好地显示手术后肺动脉闭锁伴室间隔完整的右心室发育的大小和右室心肌的厚度，并可进行随访比较，梯度回波电影序列上可见异常血流束流经狭窄的肺动脉口并可见异常血流束从右心室反流入右心房，造影增强磁共振血管成像序列和多层螺旋CT则对手术后有无外周肺动脉狭窄显示较好，对于做了Blalock分流手术者可较好地显示分流管道是否还通畅。 6.心血管造影： 肺动脉闭锁伴室间隔完整心血管造影可用NIH右心导管做右心室造影，对于右心室极小者，可用端孔导管作右心室造影，但注射速度要降低，造影剂用欧米帕克350，1.0ml/kg，正位和左侧位投照，心血管造影时还须做肝锁位左心室造影或升主动脉造影，用猪尾巴左心导管，欧米帕克350造影剂，1.5ml/kg，用于观察冠状动脉，动脉导管，侧支循环血管和肺动脉。 在新生儿时期有指征进行心导管检查以明确诊断，同时进行介入性心导管瓣膜切开治疗，经皮股静脉穿刺的方法在大多数体重大于2kg的婴儿中是可行的，有时将心导管经三尖瓣插入发育不良的右心室非常困难，应根据超声心动图检查结果的指导进行心血管造影，如果超声检查证实漏斗部存在，一旦心导管插入右心室腔应操纵心导管将其递送至漏斗部，前后位及侧位右心室造影可显示右心室的各部分，流入道指三尖瓣覆盖的区域，因血流进入右心室腔，该区域呈现负性阴影，显示三尖瓣环，超过三尖瓣覆盖的区域即为小梁部，造影剂进一步显示为流出道漏斗部终止于盲端的囊。 同时经股动脉逆行插管，操纵心导管经动脉导管插入肺动脉造影，可清晰显示闭锁的膜状结构及肺动脉总干腔与漏斗部腔之间的实际距离，肌型闭锁时，右心室腔与肺动脉总干之间存在长的间隔。 在功能性肺动脉闭锁的患儿，造影剂注射入右室小梁部后大量反流入右心房，而掩盖肺动脉总干的前向血流，这就是为什么要尽可能小心地将导管递送至漏斗部的原因，只有将导管递送至靠近肺动脉瓣的地方，才可能发现通过极度狭窄瓣膜的微小射流。 超声心动图显示三尖瓣下移畸形的效果较好，虽然心血管造影能显示三尖瓣的下移呈帆样改变，呈负性阴影阻挡右室流出道，通常造影剂经三尖瓣大量反流入极度扩张的右心房，可能影响右室流出道的辨别。 理论上通过右室造影可以显示窦隙与冠状动脉的关系，因为右心室压力增高可以迫使造影剂进入窦隙瘘管，使升主动脉提前显影，往往造影剂反流入右心房造成图像重叠使得难以发现冠状动脉狭窄，选择性冠状动脉造影可以克服这些困难，可显示冠状动脉近端扩张，造影剂沿窦隙进入右心室腔内，如有冠状动脉狭窄也可能发现。 四腔位和侧位经动脉导管造影可显示肺动脉及其分支，很少发生肺动脉分支狭小，在接受过分流手术的年长儿，应该谨慎性地在分流部位进行血管造影，以显示有无肺动脉扭曲及左，右肺动脉大小的差别。

诊断鉴别

需与下列先天性心脏病 相鉴别： 1.单纯肺动脉瓣狭窄： 此病患儿肺动脉瓣区可触及收缩期震颤，并可闻及响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音，以胸骨左缘第二肋间最为明显，第2心音减弱或消失，胸片示肺野清晰，肺动脉阴影向外显著突出，右心导管检查，右室压力显著增高，肺动脉与右室间有1.3kPa(10mmHg)以上的压力阶差，超声心动图和右室造影可见主肺动脉有狭窄后扩张。 2.三尖瓣下移：极易与肺动脉闭锁伴完整室间隔相混淆，右室造影是极其重要的，它可显示移位的篷帆样的前瓣叶处于右室腔内，在心脏的下缘近侧呈现一切迹，代表真正瓣环的位置;又可看到在真的三尖瓣环的左侧以外有第二个切迹，这表示向下移动的三尖瓣的附着处。 3.肺动脉狭窄合并房间隔缺损 (法洛三联症)： 患者出现发绀一般较肺动脉闭锁伴完整室间隔患者为迟，胸片示肺动脉段突出，主动脉结较小，右室造影示肺动脉瓣狭窄，右心导管测右室与肺动脉间收缩期压力阶差在1.3kPa(10mmHg)以上，房水平有左向右或右向左的分流存在，另外，房间隔缺损，Eisenmenger综合征，法洛四联症等，可根据病史，体征，超声心动图，右心导管及造影较易鉴别。