小儿神经管畸形 （DNT） 疾病

典型症状

大小便失禁 骨裂 肌肉挛缩 肌肉萎缩 脊柱裂 继发感染 腱反射消失 惊厥 开放性神经管缺陷 髋关节脱位

• 建议就诊科室：

  外科 神经外科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

脑脊液常规检验（CSF） 尿常规 脊柱MRI检查 颅脑CT检查 血常规 便常规 脊椎平片 头颅平片 颅脑MRI检查 脊柱椎体平扫

重点检查项目

一、实验室检查 1、血液检查：外周血象白细胞显著增高，提示并发感染。 2、脑脊液检查：脑脊液白细胞显著增高，提示颅内感染。 二、辅助检查 1、颅骨X线片可以显示颅裂与颅骨缝以及主要颅内静脉窦的关系。 2、CT及MRI可显示囊内容物。CT、MRI扫描可发现脊髓、脊神经及脊膜的膨出情况，以及局部粘连等病变。 3、脊柱X线平片显示椎板棘突缺如，椎弓根间距增宽，骨质缺损部位与软组织肿物相连接。

诊断鉴别

颅裂如发生在面部，若从鼻孔脱出，易错误认为是鼻息肉，应注意鉴别。 鼻息肉是由于鼻粘膜长期炎性反应引起组织水肿的结果。鼻息肉多来源于中鼻道窦口、鼻道复合体和筛窦，高度水肿的鼻粘膜由中鼻道、窦口向鼻腔膨出下垂而形成息肉。前鼻镜检查可见鼻腔内有一个或多个表面光滑呈灰白色或淡红色、半透明的新生物，如新鲜荔枝状或去皮葡萄状或呈储水橡皮袋状。触诊时柔软，可移动，不易出血，不感疼痛，根据上述典型发现，诊断较易。 根据临床表现和辅助检查诊断一般不难。颅裂多发生于中线，但少数可沿骨缝发展，颅骨X线片可助鉴别。