小儿神经白塞综合征 （小儿神经白塞病，小儿神经白塞综合症） 疾病

典型症状

痴呆 恶心 感觉障碍 共济失调 昏迷 假性延髓性麻痹 截瘫 口腔溃疡 脓疱 葡萄膜炎

• 建议就诊科室：

  免疫科 内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

皮肤试验 脑脊液常规检验（CSF） 脑脊液压力 尿常规 脑电图检查 脑诱发电位 颅脑CT检查 白细胞数 血常规 血液检查 便常规

重点检查项目

1.血液检查： 血清抗口腔黏膜抗体及白细胞细胞质结合因子增多，以热凝集的人体α-球蛋白作抗原致敏的红细胞凝集反应阳性率增高，T淋巴细胞增高，B淋巴细胞降低，IgD增高，黏蛋白增加，血沉加快，C反应蛋白阳性等。 2.脑脊液检查： 脑脊液压力 增高，白细胞数增加，大多在60×106/L(即60/mm3)以下，高的可大于5000×106/L(即5000/mm3)，白细胞种类以淋巴细胞为主，也有报道以中性白细胞为主者，蛋白轻至中度增加(50mg%～100mg%)，糖和氧化物变化不明显。 3.脑电图检查： 脑电图异常率约为70%，恶化期或缓解期均可出现泛化性α波型即广泛，持续的单节律性α波，该波形出现常提示脑干损害，基本节律慢化，持续性或发作性慢波等异常，脑电波变化常与中枢神经系统症状基本平行。 4.脑CT扫描： 大多为大脑萎缩，脑室扩大，脑干萎缩和低密度区等异常。 5.诱发电位： 可有体感诱发电位及听觉诱发电位异常。 6.非特异性皮肤试验： 用一般针刺皮肤可见丘疹或脓疱形成，或用0.1ml生理盐水皮下注射，可在24～48h后出现直径为5～20mm的红斑和脓疱形成，这种具有特异性的皮肤反应，是组织出血并伴有以中性白细胞为主的急性浸润性炎症所致。

诊断鉴别

实验室检查对本病征的诊断有一定帮助，皮肤试验简单易行并具有特异性，诱发电位也是一种有用的检查方法。 在诊断过程中须与Mollaret脑膜炎 ，原田综合征，神经结节病 等相鉴别。